Diabetes insipidus - zer da, seinaleak, sintomak emakumezkoetan eta gizonetan, tratamendua, pronostikoa

Diabetes insipidus
vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-CM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
CIE-9-CM	253.5
OMIM	304800
DiseasesDB	3639
MedlinePlus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Mesh	D003919

Diabetes insipidus (diabetes mellitus, diabetes insipidus sindromea, lat. diabetes insipidus) hipotalamoaren edo guruin hipofisarioaren funtzio okerrarekin lotutako gaixotasun arraroa da (gutxi gorabehera 3.000), poliuria (eguneko 6-15 litro gernu) eta polidipsia (egarria).

Diabetes insipidus helduen eta haurren artean bi sexuetan gertatzen den gaixotasun kronikoa da. Gehienetan, gazteak gaixotzen dira, 18-25 urte bitartekoak. Bizitzako lehen urteko haurren gaixotasun kasuak ezagutzen dira (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiologia

Hipotalamoaren zelula neurosekretorioak oxitozinaren eta vasopresinaren (hormona antidiuretikoa) produkzioa erregulatzen du. Azken hori uretatik giltzurruneko nefronetan ur-berroskurapena erregulatzeaz arduratzen da. Hormona hauek guruin hipofisarioaren atzekaldean (neurohipofisia) pilatzen dira, eta hortik odolera askatu behar da. Odolean vasopresinaren gabeziarekin, ura xurgatzeko urraketa gertatzen da. Horren ondorioa poliuria (gehiegizko gernua) da, diabetearen sintoma ere bada.

Etiologia editatu |Zer da diabetes insipidus?

Diabetes insipidus sistema hipotalamiko-hipofisarioaren gaixotasun kronikoa da, hormona-vasopresinaren edo hormona antidiuretikoaren (ADH) gabeziaren ondorioz garatzen dena.

Gaitza bat-batean hasi daiteke edo pixkanaka garatzen da. Diagnosi insipidoaren lehen sintomak egarria eta maiz urination dira.

Izenaren arabera antzeko gaixotasun mota batzuk egon arren - diabetesa eta diabetes insipidoa, bi gaixotasun guztiz desberdinak dira, baina sintomak bat datoz neurri batean. Antzeko zeinu batzuekin soilik elkartzen dira, baina gaixotasunak gorputzean erabat nahasteak sortzen dituzte.

Gorputzak fluidoaren bolumena eta konposizioa orekatzeko sistema konplexua du. Giltzurrunak, gorputzetik sobera likidoa kentzen dutenak, gernua osatzen du, eta horrek maskurian pilatzen da. Uraren kontsumoa gutxitzen denean edo ur galera (gehiegizko izerdia, beherakoa), giltzurrunak gernu gutxiago sortuko du gorputzean fluidoak atxikitzeko.

Hipotalamoa gorputzaren sistema endokrino osoa erregulatzeaz arduratzen den garunaren zatia da eta hormona antidiuretikoa (ADH), vasopresina ere deitzen dena.

Diabetes insipidoarekin, iragazten den guztia gorputzetik kanporatzen da. Bihilekoan litroak eta egunean hamarnaka litro bihurtzen dira. Jakina, prozesu honek egarri sendoa osatzen du. Gaixo batek likido asko edan behar izaten du gorputzean duen gabezia nolabait osatzeko.

Diabetes insipidus endokrinopatia arraroa da, gaixoen eta generoaren eta adin talde bakoitzaren arabera garatzen da, maizago 20-40 urte bitarteko pertsonetan. 5. kasu guztietan, diabetes insipidoa esku-hartze neurochirutikoaren konplikazio gisa garatzen da.

Haurretan, diabetesa insipido normala da sortzetikoa, nahiz eta bere diagnostikoa nahiko berandu gerta daiteke - 20 urteren ondoren. Helduetan, gaixotasunak bereganatutako forma diagnostikatu ohi da.

Insipido diabetiko neurogenikoa

Insipido diabetiko neurogenikoa (zentrala). Nerbio-sisteman aldaketa patologikoen ondorioz garatzen da, bereziki, hipotalamoan edo ondorengo guruin pituitarioan. Oro har, kasu honetan gaixotasunaren kausa guruin hipofisarioa erabat edo partzialki kentzeko eragiketak dira, arlo honetako patologia infiltratzailea (hemokromatosia, sarkoidosia), trauma edo hanturazko izaeraren aldaketak.

Era berean, diabetesa insipido mota nagusia erdibidean dago:

• idiopatikoa: gaixotasun hereditarioa, ADH-aren sintesia gutxitzea eragiten duena;
• sintomatikoa - beste patologien atzeko planoan garatzen da. Biak eskuratu daitezke (bizitzan zehar garatzen dira), adibidez, garuneko lesioak direla eta, tumore baten garapena. Edo sortzetikoa (gene mutazioekin).

Egungo erdiko diabetea insipido luzearekin, gaixoak giltzurrun intsentsibilitatea sortzen du artifizialki administratutako hormona antidiuretikoaren aurrean. Horrenbestez, forma horren diabetesa insipidoaren tratamendua lehenago hasten da, orduan eta pronostikoa hobeagoa da.

Giltzurrunetako diabetesa insipidoa

Zer da hau? Giltzurruna edo NFrogenic ND - giltzurruneko ehunaren sentikortasun txikiagoa du vasopressinaren eraginetarako. Gaixotasun mota hau ez da hain ohikoa. Patologiaren kausa nefronen egiturazko gutxitasun maila bihurtzen da, edo giltzurrun-hartzaileek vasopresinaren aurrean duten erresistentzia. Giltzurrunetako diabetesa sortzetikoa izan daiteke, eta giltzurruneko zelulen kalteak botikaren eraginpean gerta daitezke.

Batzuetan, haurdunaldian emakumeei eragiten dien diabetesa insipidoen hirugarren mota bat ere bereizten da. Ez da oso ohikoa. Hormona suntsitzeagatik sortutako plazentaren entzimenek sortzen dute. Haurra jaio ondoren, mota hau pasatzen da.

Helduek hartutako giltzurrunetako diabetesa insipidoa helduetan garatzen da hainbat etiologien giltzurruneko porrotaren ondorioz, terapia luzea litio prestaketekin, hiperkalemia eta abar.

Diabetes insipidus vasopressinaren hormona antidiuretikoaren (ADH) gabezia sortzen da, erlatiboa edo absolutua. ADHk hipotalamoa sortzen du eta hainbat funtzio betetzen ditu, besteak beste, gernu sistemaren funtzionamendu normalean eragina izatea.

Diabetes mellitus ez da gaixotasun hereditarioa, baina oinordetzako sindrome autosomiko atzeraldi batzuk (adibidez, Wolfram gaixotasuna, diabetesa insipido osoa edo osatu gabekoa) klinikan sartzen dira, mutazio genetikoa adieraziz.

Patologia honen garapenean predikatzen duten faktoreak hauek dira:

• gaixotasun infekziosoak, bereziki birikoak,
• garuneko tumoreak (meningioma, kraniofaringeoma),
• metastasiak garunetik kanpoko minbiziaren hipotalamoaren eremura (normalean bronkogenoak - bronkioen ehunetatik datozenak eta bularreko minbizia),
• garezurrezko zauriak
• concussion,
• predisposizio genetikoa.

Gaixoaren gorputzean diabetesa insipidoen forma idiopatikoarekin, itxurazko arrazoirik gabe, hormona antidiuretikoa sortzen duten zelulak suntsitzen dituzten antigorputzak sortzen dira.

Giltzurrunetako diabetesa insipido (giltzurrun forma) gorputzaren intoxikazio baten ondorioz gertatzen da giltzurruneko eta gernu sistemako produktu kimikoak, nahasteak edo iraganeko gaixotasunak (giltzurrun-gutxiegitasuna, hiperkalosi, amiloidoia, glomerulonefritis).

Diabetesa insipidoen helduen sintomak

Gaixotasuna berdin gertatzen da gizonezkoetan eta emakumezkoetan, edozein adinetan, gehienetan 20-40 urterekin. Gaixotasun honen sintomen larritasuna vasopressinaren gabeziaren mailaren araberakoa da. Hormona gabezia txikiarekin, sintoma klinikoak ezaba daitezke, eta ez dira nabarmenak. Batzuetan, diabetearen insipidoaren lehen sintomak edateko arazoak dituzten pertsonetan agertzen dira: bidaiatzea, mendi-ibiliak, espedizioak eta kortikoideak hartzen ari direla.

Diabetes insipidoarekin agertzen diren sintoma nagusiak hauek dira:

• gehiegizko gernua (gehienez 3-15 litro urina egunean),
• gernu-bolumen nagusia gauez gertatzen da;
• egarria eta fluidoen kontsumoa handitzea,
• larruazal lehorra, goragalea eta oka, cramps,
• buruko nahasteak (insomnioa, gaitasun emozionala, buruko jarduera gutxitzea).

Gaixoak fluidoen erabileran mugatuta badaude ere, gernua kantitate handietan kanporatuko da eta horrek gorputzaren deshidratazio orokorra ekarriko du.

Sintoma arruntez gain, badaude sexu eta adin desberdinetako gaixoetan gertatzen diren banakako sintomak:

Konplikazioak

Diagnosi insipidoaren arriskua gorputzaren deshidratazioa garatzeko arriskua da. Gorputzaren gernu-likidoa galtzea behar bezala konpentsatzen ez den egoeretan gertatzen da. Deshidrataziorako, ezaugarri adierazgarriak hauek dira:

• ahultasun orokorra eta takikardia,
• oka,
• buruko nahasteak.

Odolaren koalizioa, neurologia nahasteak eta hipotentsioa ere kolapso egoeran egon daitezkeenak dira. Nabarmentzekoa da deshidratazio gogorra areagotzea poliuria mantentzearekin batera.

Diagnostiko

Horrelako patologiak jorratzen dituen medikua endokrinologoa da. Gaixotasun honen sintoma gehienak sentitzen badituzu, lehenengo gauza endokrinologora joatea da.

Lehenengo bisitan, medikuak "elkarrizketa" egingo du. Emakume batek egunean zenbat ur edaten duen jakingo dizu, hilekoaren zikloarekin, gernuan arazoak izanez gero, patologia endokrinoak, tumoreak eta abar ditu.

Kasu tipikoetan, diabetes insipidoaren diagnostikoa ez da zaila eta honako hau da:

• egarri larria
• eguneroko gernuaren bolumena egunero 3 litro baino gehiago da
• plasmaren hiperosmolalitatea (290 mosm / kg baino gehiago, fluidoen arabera)
• sodio handia
• gernuaren hipoosmolalitatea (100-200 mosm / kg)
• gernu-dentsitate erlatibo baxua (diabetes insipidoaren laborategiko diagnostikoak honako hauek ditu:

• Zimnitsky proba bat egitea - edan eta kanporatu gabeko eguneroko fluidoaren kalkulua zehatza,
• giltzurrunak ultrasoinu azterketa,
• Garezurraren izpi izpien azterketa,
• burmuinaren tomografia konputatua
• echoencephalography,
• kanpoko urografia,
• odolaren analisi biokimiko zehatza: sodio, potasio, kreatinina, urea, glukosa ioiak zenbatekoa den zehaztea.

Diabetesi insipidoen diagnostikoa laborategiko datuen arabera baieztatu da:

• gernu osmolaritate baxua,
• odol handiko plasma osmolaritatea,
• gernu-dentsitate erlatibo baxua
• sodio handia odolean.

Diagnostikoa baieztatu eta diabetesa insipido mota zehaztu ondoren, terapia bat aginduko da horrek eragin duen kausa kentzeko - tumoreak kendu, azpiko gaixotasuna tratatu eta garuneko lesioen ondorioak ezabatu egiten dira.

Gaixotasun mota guztientzako hormona antidiuretikoa behar den bezala konpentsatzeko, desmopressina (hormonaren analogikoa da). Sudur barrunbean instilazioa aplikatzen da.

Gaur egun, Desmopressinaren prestakinak oso erabiliak dira diabetiko intsipido intsentsiboa konpentsatzeko. 2 formetan sortzen da: intranasal administratzeko tanta - Adiuretin eta tableta forma Minirin.

Gomendio klinikoen artean, hala nola, carbamazepina eta klorpropamida bezalako drogak erabiltzea gorputzaren hormona-produkzioa suspertzeko. Gernuaren gehiegizko deshidratazioak deshidrataziora eramaten duenez, gatzari ematen zaio gaixoari ur-gatz oreka berrezartzeko.

Diagnosi insipidoaren tratamenduan nerbio sistemari eragiten dioten drogak ere preskribatu daitezke (adibidez, Valerian, Bromina). Diabetes nefrogenoak antiinflamatorioak eta tiazida diuretikoak izendatzea dakar.

Diagnosi insipidoaren tratamenduaren osagai garrantzitsu bat ur-gatz orekaren zuzenketa da gatz disoluzioen bolumen handi baten bidez. Diuresia eraginkortasunez murrizteko, sulfonamida diuretikoak gomendatzen dira.

Horrela, diabetes insipidoa gizakiaren gorputzean hormona antidiuretikoaren gabeziaren emaitza da hainbat arrazoirengatik. Hala ere, medikuntza modernoak eragozpen hori konpentsatzeko aukera ematen du hormonaren analogiko sintetikoa duen ordezko terapiaren laguntzarekin.

Terapia eskudunak gaixo bat bizitza osorako bizitzara itzultzen du. Horri hitzez hitzaren zentzuan ez zaio erabateko berreskurapenik egin behar, hala ere, kasu honetan osasun egoera normaltasunetik oso gertu dago.

Diagnosi insipidorako elikadura eta dieta

Dietoterapiaren helburu nagusia gernua murriztea da. Gainera, gorputza berriz galtzen duten bitamina eta mineralen erreserbez hornitzea.

Merezi du janaria sukaldaritza modu honetara egokitzea:

• irakiten,
• bikote batentzat
• janaria gisatu lapiko batean oliba olioarekin eta urarekin,
• labean labean jarri, nahiago mahuka batean, mantenugaien segurtasunerako,
• egosketa geldoan, "frijitzeko" moduan izan ezik.

Pertsona batek diabetes insipidoa duenean, dietak egarria areagotzen duten elikagai-kategoria horiek baztertu beharko lituzke, adibidez, gozokiak, frijituak, espeziak eta ongailuak.

Dieta printzipio hauetan oinarritzen da:

• murriztu kontsumitutako proteina kopurua, karbohidratoak eta gantzak araua utzita;
• gatz-kontzentrazioa murriztu, eta egunean 5 g-ra murriztuko da;
• elikagaiak fruta eta barazki batez ere osatuta egon behar dute,
• egarria arintzeko, zuku naturalak, fruta edariak eta fruta edariak erabili;
• jan haragi gihartsua bakarrik,
• besteak beste, arraina eta itsaski arrautza gorringoak,
• hartu arrain olioa eta fosforoa,
• jan zati askotan.

Eguneko menua:

• lehenengo gosaria - 1,5 arrautza tortilla (lurrunetan), ozpin-olioa (landare-olioarekin), tea limoiarekin,
• bazkaria - sagarrak labean, gelatina,
• bazkaria - barazki zopa, haragi egosia, erremolatxa, limoi edaria,
• arratsaldean tea - arrosa basatia salda, marmelada,
• afaria - arrain egosia, patata egosia, krema garratza, tea limoiarekin.

Edari oparoa beharrezkoa da - gorputzak ur asko galtzen du deshidratazioan eta konpentsatu egin behar da.

Folk erremedioak

Diabetes insipidorako ohiko erremedioak erabili aurretik, ziurtatu endokrinologoarekin kontsultatzea, izan ere kontraindikazioak posible dira.

1. Hogei gramo lehor zaharraren infloreszentziak oso ur beroaren edalontzi batera isurtzen dira eta ondorioz lortutako salda ordubetez kutsatzen da. Emaitzen den konposizioa ezti koilara batekin nahastu eta egunean hiru aldiz kontsumitzen da.
2. Egarri neurri handi batean gernua kentzeko eta gernuaren kanporatzea murrizteko, beharrezkoa da barazki infusioa tratatzea. Produktua prestatzeko, landare honen sustraiaren 60 gramo behar dituzu, ahalik eta gehien arteztu behar baduzu, litro termo batean sartu eta irakiten ura irakurri bolumen osora. Iraun ezazu burdock sustraian goizera arte, eta ondoren droga egunean 3 aldiz hartzen da edalontzi erdi batean.
3. Diagnosi insipidoak duen amaren infusioa. Osagaiak: ama-olioa (zati bat), valeriar erroa (zati bat), saltoki konoa (zati bat), aldaka eta menda (zati bat), ur irakinetan (250 ml.). Belar osagai guztiak nahastu eta lurrean daude. Hartu 1 koilarakada nahasketa eta bota ur irakiten. Insistitu ordu. Hartu 70 - 80 ml. oheratu aurretik. Abantaila: infusioak gorputza lasaitzen du, suminkortasuna arintzen du eta loa hobetzen du.
4. Egarria murrizteko eta gorputzean oreka berreskuratzeko, infusio intxaur hostoak erabil ditzakezu. Landare honen hosto gazteak bildu, lehortu eta birrindu egiten dira. Horren ondoren, koilarakada bat materia lehorra edaten da edalontzi batekin (250 mililitro) ur irakinarekin. Hamabost minutu geroago, lortzen den salda te arrunta bezala jan daiteke.
5. Belar desberdinen bildumak ere lagunduko du gaixotasuna gainditzen: mihilu amea, valeriana, mihilua, karraska haziak. Osagai guztiak kopuru berdinetan hartu behar dira, ondo nahastu. Honen ondoren, lehorraren nahastearen koilarakada bat irakiten duen ur edalontzi batekin isurtzen da eta likidoa erabat hoztu arte. Droga edalontzi erdian hartu behar da oheratu aurretik.

Diabetes insipidus, ebakuntza osteko garaian edo haurdunaldian garatzen dena, naturan iragankorra (iragankorra) izaten da, idiopatia, aitzitik, iraunkorra. Tratamendu egokiarekin, bizitzarako arriskurik ez dago, susperraldia oso gutxitan erregistratzen den arren.

Gaixoen berreskurapena tumoreak kentzea arrakastaz, tuberkulosiaren diabetesa, malaria, jatorri sifilikoa tratatzeko berariazko kasuetan ikusten da. Hormona ordezkatzeko terapia izendapen egokiarekin, ezgaitasuna izaten jarraitzen du.

Diagnosi insipidoen agerraldiarekin lotutako fisiologiaren oinarriak

Gorputzaren ur oreka hiru osagaiek onartzen dute: hormona-vasopresina-egarriaren sentsazioa - giltzurruneko egoera funtzionala.
Vasopressina hipotalamoan eratzen da, nerbio zelulen prozesuetan zehar pituitarioko guruinetara igarotzen da, eta bertan pilatzen da eta odolean sartzen da estimulazio egokiari erantzunez. Hormonaren efektu nagusia gernu kantitatearen jaitsiera da, kontzentrazioaren gehikuntza dela eta. Giltzurrunak gernu diluitu eta kontzentratu gabeak jasotzen ditu. Vasopressinak zuzenean jarduten du horien gainean, xede organo nagusi gisa: hodien ura iragazkortasuna handitzen du. Hormonak gorputzaren ur kopurua erregulatzen du, gernuaren kontzentrazioa handituz eta giltzurruneko hodietan bere kopurua gutxituz.
Vasopressinak beste hainbat efektu ere baditu:

• odol hodien tonua estimulatzen du, baita umetokia ere;
• glukogenoaren glukosaren matxura aktibatzen du - glukogenolisia,
• gibelean dauden beste konposatu organiko batzuetako molekuletatik glukosa molekulen eraketan parte hartzen du eta giltzurrunetako substantzia kortikoan - glukoneogenesia,
• Edoskitzeari eragiten dio
• memorizazio prozesuei eragiten die,
• odolaren koagulazioa hobetzen du
• zenbait propietate somatiko arautzaile ditu.

Hormonaren funtzio nagusiak ura gorputzean kontserbatzea eta odol hodiak estutzea dira. Bere ekoizpena kontrol estuan dago. Odol-plasmako elektrolitoen kontzentrazioan gertatzen diren aldaketek, hormona antidiuretikoaren produkzioa areagotzen dute edo zirkulazio sistemikoan askatzea eragozten dute. Halaber, odol zirkulatzaileen eta odol presioaren adierazleen bolumenak bere sekrezioan eragina du. Hormona askatzea odoljarioarekin ere aldatzen da.

Vasopressina ariketa fisikoan, berotzea, egarria, karbono dioxidoaren intoxikazioa, estresa, goragalea, odoleko glukosa-mailaren jaitsiera nabarmena, anestesia, erretzen denean, histamina, zenbait psikostimulatzaile mota sortzen da.

Hormona estimulatzea norepinefrina, glukokortikosteroideak, peptido natriuritiko atriala, alkohola, zenbait droga psikotropiko (fluphenazina, haloperidol), antihistaminak (diprazina), antisultaminak (fenitoina, difenina) ekintza gutxitzen dira.

Gaixotasunen sailkapena

Diabetearen insipido mota ezberdinak daude. Gaixotasun mota ohikoenak hauek dira:

• zentrala (hipotalamoak, hipofisarioak, neurogenikoak, diabetesa),
• giltzurruna (nefrogenoak, vasopressin-erresistenteak),
• polidipsia primarioa.

Beste diabetes mota batzuk ez dira hain ohikoak:

Kasu gehienak gazteak (20-30 urte) gizonak eta emakumeak dira. Haurtzaroan dauden haurrek diabetes insipido funtzionala dute eta giltzurrunak kontzentratzeko mekanismoaren heldutasunarekin lotzen dira.

Ikastaroaren larritasunaren arabera, ND arina gertatzen da (gehienez 6 - 8 litro gernu egunean), moderatua (8 - 14 litro gernu) eta larria, eta horietan 14 litro baino gehiago gernu kanporatzen da tratamendurik gabe.
Patologia hereditarioa eta eskuratua izan daiteke.

Erdialdeko diabetearen insipidoa

ND zentrala vasopresinaren sintesia, garraioa edo sekrezioa nahastuta dago. Emakumeetan maizago gertatzen da, 20-30 urteetan manifestatzen da. Gaixotasun bat garatzen da neurohipofisiaren hormona antidiuretikoa jariatzeko gaitasuna% 85 murrizten denean.
ND zentralaren motak 1. taulan agertzen dira.
1. taula

Diabetea insipido hereditarioa (sortzetikoa, familiakoa)

Patologia hainbat belaunalditan kokatzen da eta familiako hainbat kidek eragin dezakete. Arrazoia hormona antidiuretikoaren egituran aldaketak eragiten dituzten mutazioak dira. Horrelako patologia bat oinordetza mota nagusi edo autosomiko atzeraezin batek transmititzen du.
Herentzia mota autosomiko nagusi batekin:

• gaixotasunaren transmisioa belaunaldi guztietan gertatzen da, hutsune gabe,
• gaixotasuna berdin gertatzen da gizon eta emakumezkoetan,
• guraso osasuntsuek haur osasuntsuak ematen dituzte, gurasoetako bat gaixorik badago, gaixorik dagoen haur bat izateko arriskua% 50 ingurukoa da.

Herentzia mota atzeraezin autosomiko batekin:

• gaixorik dagoen haur bat guraso osasuntsuengatik jaio da, guraso gaixo batek haur osasuntsuak erditzen ditu,
• patologiaren herentzia horizontalean adierazten da: anai-arrebak gaixotu egiten dira,
• gaixotasuna ez da belaunaldi guztietan aurkitzen.
• emakumeak eta gizonak berdin kaltetuak dira.

Jaiotza nagusi den oinordetza mota nagusi duen erdiko diabetearen insipidoa agertzen da 1 eta 6 urte bitarteko haurrengan. Hasieran, basopresinaren sekrezio onak adinean behera egiten du pixkanaka. Gaitza garatzen da.

Gaixotasuna askotan familia berean agertzen da, baina bere larritasuna alda daiteke. Badira adin ertainean emaitza onak dituzten kasuak. Diabetes insipido mota hau AVP-N genearen mutazioekin lotzen da.

Vasopressina falta Wolfram sindrome hereditarioan (DIDMOAD sindromea) ere antzematen da. Gaixotasun neurodegeneratibo arraroa da. Bere adierazpena ez da beti osoa. Sindrome honek gehienetan debuta mellitus-en, nerbio optikoen atrofia egiten du bizitzako lehen hamarkadan, eta ND zentrala eta gortasuna bigarrenean.

Diabetesa insipidus motak

Etengabe ez da nahikoa dirua? Amuleto sinple honek jende askoren bizitza aldatu du!

Hainbat gaixotasun mota daude, patologiaren manifestazioan eragina izan duten faktoreen arabera.

Diabetesarekin gertatzen diren mota nagusiak bi dira:

1. Forma neurogenikoa - esan nahi du gaixotasuna subkortikoko zona garuneko nahasteen ondorioz sortu zela. Azpiespezie honek hipotalamoan, hipofizian edo zona subkontzentikoan bi urraketa gertatu direla suposatzen du. Hormonak odolean askatzearen urraketa da, eta horrek ehunetan fluidoen banaketa normala bermatzen du.
2. Forma nefropatologikoa edo giltzurruna - ez da hain ohikoa, nahiz eta arrazoi desberdinengatik bere burua ager daitekeen. Giltzurrunak kaltetuta egotean datza, organo horiek fluidoa normalean iragazteko gaitasuna eten egiten da, gorputzak benetan gehiegizkoa den minimoak soilik ezkutatuz.
3. Haurdun dauden emakumeetan diabetes insipidoa dago. Diagnosi gestazionalarekin "normala" denarekin pronostiko okerragoa ematen du, emakumearen egoera hormonal aldatu baten atzean garatu diren anomaliak adierazten dituelako. Forma gestazionala modu berezian igarotzen bada, haurdunaldian azukrerik ez duen haurra jaio ondoren geratzen da, haurraren antzeko egoera garatzeko arriskua handitzen den bitartean.

Sortzetiko formek bere burua sentitzen dute jaiotzaren ondorengo lehen hilabeteetan - gurasoek arreta ematen diete haurra deshidratatuta dagoela eta maiz urratzen dela, baina askoz ere beranduago gerta daitezke. Patogenesiaren erro nagusiak eta ezaugarrien araberakoa da hori guztia.

Diabetes insipidoaren arrazoiak

Diabetes insipidoaren garapena, alde batetik, azukrearen diabetea baino aurreikustea zailagoa da; bestetik, funtzio arautzaile guztiei eragiten dieten nahaste endokrino larriak daudenean bakarrik ager daiteke.

Medikuek gaixotasunaren baldintza hauek adierazten dituzte:

1. Garuneko tumoreak hipotalamoari eta guruin pituitarioari eragiten dietenak. Gaixotasuna modu berdinean ager daiteke.
2. Garunean topatzen diren gaixotasun onkologikoen metastasiak - tumore-eraketa primarioaren antzera jokatzen dute. Giza hormona-zentroetan, hipofisarioan eta hipotalamoan, nahi ez den eraginak nahaste endokrino ugari sor ditzake. Diabetes insipidus.
3. Garuneko odol hornidura urratzea - ​​zentro berberei buruz ari gara berriro. Anomaliaren arrazoiak kolpe baten ondorioetan datza batzuetan, baina beste batzuetan patologia arriskutsuak garatzeak osteokondrosia bezain gaixotasun "kaltegarria" eragin dezake.
4. Garuneko lesio traumatikoek betiere umore-jardueran eragina duten edozein nahasteren aurrean arrisku faktore gisa balio dute.
5. Forma hereditarioak. Oso goiz agertzen dira, oro har, amaren haurdunaldian ere antzematen dira. Arriskutsua da haurtxoetan giltzurruneko porrotaren eta bestelako konplikazio larrien kasuan.
6. Giltzurrunak nahastea - giltzurrun-gutxiegitasuna, sistema excretorriaren aterosklerosia, pozoia litio-prestaketekin.

Oro har, esan daiteke diabetesa insipidoa garatzeko aurre-baldintzak larriagoak direla glukosa-sentikortasuna murrizteko modu arruntean. Glukosarekiko erresistentziarekin pertsona bat osasuntsu egon badaiteke, elikadura ohiturak, gorputz pisua eta bestelako ezaugarriak izan ezik, diabetes insipidoak garuneko edo giltzurruneko kalte larriak adierazten ditu beti.

Diagnosi insipidoaren tratamendua

Modurik onena diabetesa tratatzeko - Gaixotasun honen garapenean eragina izan zuen faktorea zuzentzea. Gaixotasuna baino gehiago da sindromea, hau da, kausa nagusia ezabatzen denean, patologia jakin baten sintoma negatiboak ere desagertzen dira.

Terapia erabat probokatzaileen araberakoa da eta honako hauek izan ditzake:

1. Garuneko tumore bat kentzea. Gomendagarria da benetakoak ez ukitzea pertsona baten bizi kalitatean eragiten ez badute, baina hipofizian eta hipotalamoan nahasteak interbentzio neurochirutikoa adierazteko zuzena dira.
2. Esleitu ordezko hormona gorputzak likidoa berehala kentzen lagunduko diona, baina erabili "behar bezala". Desmopressinetan oinarritutako sendagaiek lan bikaina egiten dute.
3. Pituitrina olio konponbidea - ekintza luzea duen droga, sistema endokrinoaren funtzionamendu normala bermatzen duen denbora batez.
4. Klorpropamida, karbamazepina - Hormona antidiuretikoa ordezkatzeko agindua. Droga hauek ere likidoari eusten laguntzen dute toxinak giltzurrunak garbitzeko eta gernua normala izateko.
5. Terapia nefrologikoa sarritan preskribatzen da, hau da, organoen funtzionamendu normala leheneratzea, ur eta gatz orekarekin batera.

Gaixotasunaren sintomarik arriskutsuena poliuria da. Beraz, uraren eta gatzaren oreka mantentzea terapiaren zati garrantzitsua bihurtzen da. Deshidratazioak haurtxoak, nagusiak eta haien egoera kontrolatzen ez dutenak arriskuan jartzen ditu. Diabetes insipidoarekin konplikazio larriak posible dira, deshidratazioak eragindako koma barne.

Diabetesaren diabetesa

Dieta murrizketak diabetesa baino gutxiago zorrotzak dira. Gogoan izan behar da gaixoek ia beti gutxitzen edo gosea falta osoa izaten dutela, agortzeko joera dutela, beraz, janariak kaloria nahiko handia izan behar du.

Oinarriak ere garrantzitsuak dira:

1. Proteinen gehienezko muga giltzurruneko zama murriztea da. Gomendagarria da dietatik kentzea animaliak ez ezik, landare proteinak ere, babarrunak, ilarrak, perretxikoak barne.
2. Debekatuta dago diuretikoak erabiltzea, kafe, te, azukre edari azukredunak dituzten eguneroko elikagaiak erabiltzea.
3. Koipeak mugatzea komeni da, batez ere salda, zopak.
4. Alkoholaren, janari azkarraren, baldintza onik gabeko produktuen debeku zorrotzaren arabera - saltokiak saltokietan, esate baterako.
5. Gehiegizko gatza ez da gomendagarria. Elikagaiak maiz, zatiketaz, elikagai nahikoa izan behar du.

Dietaren erregimena garrantzitsua da diabetearen insipidoaren tratamendurako, izan ere, elikadura egokia da gorputzaren funtzionamendu normalaren giltza eta kaltetutako organoen karga murrizten du.

Diabetes Mellitus gertaerak

Hona hemen nahaste honi buruzko funtsezko puntu batzuk:

• Gaixotasun hau baliteke vasopresinaren sekrezio baxua edo absentua izatea, uraren orekako hormona bat, garunaren guruineko hipofisiatik edo giltzurrunak hormona honi emandako "erantzun eskasa" delako.
• Diluitutako gernuaren gehiegizko ekoizpena egarria eta uraren kontsumoa handitzen dira.
• Diabetes insipidusek deshidratazio arriskutsua sor dezake pertsona batek fluidoen kontsumoa handitzen ez badu (adibidez, gaixoak ezin duenean bere egarria edo bere burua edan).
• Beste baldintza mediko batzuek diabetesa insipidoaren antza dute, gernu irteera handia eta gehiegizko egarriari dagokionez. Hala ere, 1 motako eta 2 motako diabetes mellitusean ikusitako poliuria erreakzio bat da odol glukosa maila altuen aurrean, eta ez gaixotasuna bera.
• Diuretiko batzuek eta elikadura-osagarriek baldintza jakin batzuetarako sintomak sor ditzakete.
• Diabetes insipidoa gaixotasun arrunta ez denez, diagnostikoek sintomentzako bestelako azalpen posibleak ezabatzea dakar. Diagnostiko horren susmoak baldin badira, uraren gabezia proba egin daiteke.
• Deshidratazio arriskua dela eta, gainbegiratze mediko estua duen espezialista batek egin beharko du uraren gabezia proba. Diagnosi zehatza egiteko oso fidagarria da eta diabetes erdiko insipidoa eta giltzurrunetako diabetea bereiz ditzake.
• Tratamendua gaixotasun motaren araberakoa da.
• Diabetea erdialdea bada (sekrezio hormona baxua edo absentua), hormona ordezkapena desmopressina erabiliz lortzen da.
• Kasu bakanetan, uraren kontsumoaren gehikuntza nahikoa izan daiteke.
• Giltzurruna gaixotasun bat dela eta giltzurrunak hormona behar bezala erantzuten ez badu, tratamendua egoera hobetzea da.

Zerk eragiten du diabetesa insipidoa?

Bi gaixotasun mota daude, eta bakoitzak bere mekanismo kausala du. Gainera, biak basopresina izeneko hormona batekin lotzen dira (hormona antidiuretikoa, ADH):

• diabetea insipido zentral (neurogeniko edo basopresinarekiko) dutenekin, basopresinaren produkzioaren gabezia osoa edo partziala antzematen da, burmuineko guruin hipofisarioak ezin baitu hormona bat isilatu,
• vasopressinaren giltzurrun sekrezioa normala da, baina giltzurrunak ez dio hormonari behar bezala erantzuten.

Sintoma nagusia, poliuria (gehiegizko gernuaren irteera) beste arrazoi batzuk izan ditzake, baina normalean diabetearen insipidoen diagnostikoa egin aurretik baztertu daitezke. Adibidez, diagnostikatu gabeko gaizki edo gaizki kudeatutako diabetes mellitus urina maiz eragin dezake.

Diabetes insipidoan, poliuriak egarri larria (polidipsia) eragiten du. Beste baldintza batzuetan, polidipsia primarioak eragindako ur gehiegizkoak poliuria ekar dezake.

Polidipsia primarioaren adibideen artean garunaren hipotalamoan kalteak eragindako egarrazko nahastea da. Mota "adiptikoa" eta ur gehiegi edateko ohitura psikologikoa (polidipsia psikogenikoa) ere izan daitezke.

Diagnosi gestio insipidoa

Kasu bakanetan, haurdunaldiak vasopresinaren produkzioa narriatu dezake. Plazenta askatzen delako basopresinaren produkzioa mugatzen duen entzima. Eragin honek haurdunaldiaren hirugarren hiruhilekoan gailurrak ditu.

Haurdunaldiak emakumezkoen egarria areagotzen du eta horrek fluido gehiago edatera bultzatzen ditu, haurdunaldian gertatzen diren beste aldaketa fisiologiko normal batzuek giltzurrunak vasopresinaren aurrean ere eragiten dute.

Diagnosi gestazio insipidoa, 100.000 haurdunaldietan kasu bakan batzuetan gertatzen dena, haurdunaldian tratagarria da eta jaiotzetik bi edo hiru astera desagertzen da.

Uraren orekan eragiten duten sendagaiak

Bihotz gutxiegitasuna edo edema periferikoa duten pertsonek erabiltzen duten droga diuretikoak gernuaren bolumena areagotzea ere eragin dezake.

Fluidoaren barruko administrazioak fluidoaren desoreka ere eragin dezake, tanta infusio-tasa gelditu edo moteltzen den kasuetan poliuria garatzen bada. Goi proteina hodiek gernuaren produkzioa areagotu dezakete.

Diagnosi insipidoaren seinaleak eta sintomak

1) Sintoma nagusia poliuria da: gernu-bolumen handiak askatzeko nahia.

2) Deigarria den bigarren sintoma polidipsia da - gehiegizko egarria, kasu honetan gernuaren ur galtzearen emaitza dena. Gaixotasuna duen pertsona batek likido-bolumen handiak edatera animatzen du.

3) Urina egin beharrak loa asaldatu dezake. Egunero igarotzen den gernu-bolumena 3 eta 20 litrokoa izan daiteke eta 30 litro arte ND zentralaren kasuan.

4) Bigarren mailako sintomak dira ur galtzearen ondorioz deshidratazioa. Bere egarria salatu ezin duten haurrengan agerikoa da bereziki. Haurrak letargikoak bihurtu daitezke, sukarra, gorabeherak eta / edo beherakoa izan ditzakete. Beste talde ahul bat da dementzia duten pertsonak ere, askotan beren kabuz edateko gai ez direnak.

5) Muturreko deshidratazioak hipernatremia sor dezake; izan ere, ur-sarrera txikia dela eta, odolean sodio-kontzentrazioa oso altua bihurtzen da eta gorputzeko zelulak uretatik kentzen dira. Hipernatremiak sintoma neurologikoak sor ditzake, hala nola suminkortasun neuromuskularra, nahasmena, kalamuak edo baita koma ere.

Tratamendua eta prebentzioa

Diagnostikoa arazo larria bihurtzen da fluidoa ezin duten pertsonei soilik deshidratatzea eragiten diena. Uretara doako sarbidea badago, egoera kudeagarria da eta etengabeko tratamendua berreskuratzeko pronostikoa du.

Tratamendurik gabe, ND zentralak giltzurrunak kalte iraunkorrak ekar ditzake. Giltzurrunetako NDarekin, konplikazio larriak urriak dira nahikoa bada.

Gernu ekoizpen handiko kausa tratagarria baldin badago, hala nola, diabetes mellitus edo botikak, arazo honi irtenbide batek diabetesa insipidoaren sintomak konpontzen lagun dezake.

Diagnosi insipido zentral eta gestazionalarekin batera, sendagaiek fluidoen desoreka zuzendu dezakete hormona basopresina ordezkatuz. Giltzurrun motaren arabera, giltzurruneko tratamenduak arazoa konpondu dezake.

Hormona-basopresina diabetesa insipido zentralarekin (eta gestazio mota) ordezkatzeko, hormona analogiko desmopresina erabiltzen da. Droga ez da eraginkorra giltzurruneko arrazoiengatik. Sudur spray, injekzio edo pilula gisa eskuragarri dago. Beharrezkoa da, zuhurtziaz, uraren gehiegizko atxikipena ekar dezakeelako eta, gainera, gaindosi kasu larrietan, hiponatremia eta uretako intoxikazioa. Oro har, droga segurua izaten da dosi egokietan erabiltzen denean bigarren mailako efektu gutxirekin.

Diagnosi erdiko insipidoaren kasu arinak, basopresinaren sekrezioaren galera partziala soilik dagoenez, hormona ordezkatzea eskatzen ez duten arren, kontrolatu egin daitezke uraren sarrerak handituz.

Giltzurrunetako diabetea intsipidoarentzako tratamenduak honako hauek izan ditzake:

• antiinflamatorioak, hala nola AINEak (antiinflamatorioak ez diren esteroideak),
• diuretikoek (amiloruroa eta hidroklorotiazida bezalako diuretikoak), paradoxikoki, normalean gernu ekoizpen handiagoa eragiten dute eta ND-ren beste kasuetan polidipsia zergatik dagoen azaldu dezakete, baina haien eragina alderantzizkoa da giltzurrun ND tratamendu gisa erabiltzen denean;
• sodio-sarrera murriztua (gatzetik) eta fluidoen sarrera gehigarria behar izanez gero.

Garunaren garapenaren nahasteak

Diabetesaren insipido zentrala sortzearen arrazoiak zerebroaren eta bitartekoen garapenean sortutako akats anatomikoak dira:

• displasia optiko septikoa
• Gurutzeta,
• goloprozentsefaliya,
• Guruin hipofisarioaren eta hipotalamoaren garapena.

Horrelako akatsak dituzten gaixoek ez dituzte beti anormalitate kraniofacialen kanpo seinaleak.

Diagnosi idiopatikoa insipidusa

Seme-alaben erdiko diabetesa insipidoen kasuen% 10etan, ezin da zehaztu patologiaren jatorria. Kausa nagusia ezezaguna denean, diabetiko insipido zentral honi idiopatia deritzo.

Insipido diabetiko idiopatikoa duten haurren kasuan, garunarekiko erresonantzia magnetikoko irudiak (MRI) egitea gomendatzen da, garaian tumore hipotalamikoak (germinomak) astiro-astiro antzemateko.

Diagnosi insipidoaren forma horren arrazoia infundibuloneurohipofisitis linfokitiko autoimmune diagnostikatu gabekoa izan daiteke, eta hori oso zaila da praktika klinikoan zehaztea.

Diagnosi traumatiko insipidoa

ND aldi baterako edo iraunkorraren kausa traumatismoa izan daiteke, garezurraren oinarriaren haustura batek lagunduta. Zelula handien neuronak dituzten basopresinaren prozesuen luzera 10 mm ingurukoa da. Geroko guruin pituitarioan jaisten dira. Traumak edema eragin dezake axoi horien inguruan.

Lesioaren ondorengo behin-behineko diabetes insipidoa akutuan hasten da lesioaren ondorengo lehenengo egunean eta egun gutxitan desagertzen da. Zaldi turkiarreko zauriak dituzten gaixoen% 50k diabetesa izaten jarraitzen du. Lesioaren ondorio honek garapen hasera atzeratua dauka - 3 eta 6 aste igaro ondoren. Epe horretan, eranskineko neuronek endekapenezko aldaketak izaten dituzte.

Diabetearen insipido zentralaren seinaleak kirurgiaren ondoren agertzen dira eskualde hipotalamiko-hipofisarioan. Kirurgia "hiru faseko erantzuna" deritzon ezaugarri batzuk ditu:

1. poliuriaren fasea - polidipsia (gernuaren eskrezio handitua - egarria); kirurgiaren ondoren ½ eta bi egunera arte irauten du.
2. antidiuresiaren fasea - gernuaren bolumen txikiaren esleipena, fase hori denbora luzeagoa da (10 egun arte),
3. sendatzeko fasean edo iraun duen diabetes insipidoaren eraketa fasean, basopresinaren zelulen% 90 baino gehiago zauritzen badira.

Kirurgiaren ondoren, edema edo neurohipofisiaren kalteak gerta daitezke. Hau gertatzen bada, orduan izakinen hormona antidiuretikoaren arautu gabeko hurrengo askapena dator. Hirugarren fasean neurohipofisiaren funtzioa berreskuratu edo ez berreskuratzea eta, horren arabera, gaixotasuna berreskuratzea edo garatzea da.
Diabetesaren erdiko akutuko intsipidoa ebakuntza ondoren pazienteen% 30 baino gutxiago gertatzen da. Helduen kasuen erdia baino gehiagotan, gaixotasunaren sintomak aldi baterakoak dira.

Tumorearen diabetes insipidoa

Garuneko tumore hauek diabetesa insipido eragiten dute:

• nerbio-sistema zentralaren tumore germinalak, gonokitoma).
• pinealoma (pinozitoma, adenoma pineala),
• craniopharyngioma,
• nerbio optikoko gliomak,
• minengioma (arachnoidendotelioma),
• adenoma hipofisarioa.

Diagnosi insipidoa eragiten duten garuneko eraketa ohikoenak germinoma eta pinealoma dira. Gehienetan hipotalamoaren ondoan eratzen dira, non basoopresinaren prozesuak neurohipofisian sartu aurretik lotzen diren.

Germinomak oso txikiak izan daitezke eta erresonantzia magnetikoaren irudiak (MRI) antzeman ezin ditu hainbat urtetan diabetesa erdiko insipidoaren sintomak sortu zirenetik. Tumore baten diagnostiko goiztiarra posible da odolean alfa-fetoproteina eta gizakiaren gonadotropina korionikoaren beta azpitaldeko produktuak zehaztea. Azken hori, batzuetan, mutilen garapen sexual goiztiarra sortzen da.

Diabetes insipidus nerbio optikoaren kraniofaringeomekin eta gliomekin garatu daiteke, tumoreak tamaina handia lortzen badu. Gaixoen% 10 eta 20 artean gertatzen da. Hala ere, maizago agertzen da gaixotasuna neoplasiak kendu ondoren.

Adenoma hipofisarioak ND zentrala eragiten dute kasuen% 1ean soilik. Adenoma hipofisarioetan gaixotasun horren intzidentzia txikia hazkunde motela dela eta. Tumoreek neurohipofisiak gorantz eta atzera egiten dute pixkanaka, eta horrek funtzioa mantentzen laguntzen du.

Minbiziaren historia duen gaixo diabetiko insipido zentralaren garapena, kasuen% 90ean metastasiekin lotuta dago. Gehienetan, bularreko, biriketako, prostatako, giltzurruneko eta linfoma minbizia metastasizatzen dute guruin hipofisariora.

Neurohipofisiak adenohipofisiak baino metastasiek baino bi aldiz handiagoa izan ohi dute, eta hori odol-horniduraren berezitasunekin lotzen da (arteriala, eta ez venosa).

Garunaren eta NDaren oinarriaren eta mintzaren hantura

Hanturazko NDa eragiten duten gaixotasun nagusiak hauek dira:

• Langerhans zelularen histiocitosia,
• infundibuloneurohipofisitis linfositikoa,
• sarcoidosis.

Langerhans zelula histiocitosia hezur muineko lotutako neoplasia da. Klinikoki, gaixotasunak ikastaroaren aldaerak ditu. Sarritan, lesio patologikoak hezur-ehunetan, azalean, atzeko guruin pituitarioan, linfoetan, gibelean, bazterrean, hezur-muinean eta biriketan kokatzen dira.

Sarkoidosia (Benje-Beck-Schaumann gaixotasuna) jatorri ezezaguneko gaixotasun multisistema da, granuloma sarkoideak eratuz. Ohikoenak linfo nodo intratoracikoak eta birikak dira (kasuen% 90 baino gehiago aurki daitezke). Sarkoidosia duten gaixoen% 7an, nerbio sisteman kalteak gertatzen dira (neurosarkidosia). Horrelako nahaste patologikoekin, nerbio-garezurrak, hipotalamoak eta guruin pituitarioak izaten dira maiz.

Langerhans-en histiocitosia eta sarcoidosisarekin, diabetearen insipido zentralaren sintomak pazienteen% 30etan gutxienez ikusten dira.
Guruin hipofisarioa funtzio urritasunarekin lotutako guruin pituitarioaren gaixotasun inflamatorio kroniko arraroa da. Kasuen% 30ean, gaixotasuna beste gaixotasun batzuekin konbinatzen da, hala nola, Hashimotoren tiroiditisa, Graves gaixotasuna, diabetes mellitus, Addison gaixotasuna, Sjogren gaixotasuna, lupus eritemato sistemikoa.

Guruin hipofisarioa askoz ere ohikoagoa da emakumeen artean gizonezkoen artean baino. Zenbait autorek kasuen% 57an haurdunaldian edo erditzean ondoren patologiaren garapena nabarmentzen dute. Askotan, guruin hipofisarioak diabetesa larria duen diabetera eramaten du.

ND zentral autoimmuneak bereizitako gaixotasuna da. Patologia hanka hipofisarioaren loditzea eta antigorputzak hormona antidiuretikoa jariatzen duten zelula hipotalamikoen presentzia da. Nahaste patologiko batek eskualde hipotalamiko-hipofisarioaren egiturei eragiten die.
Garuneko oinarria eta mintza eragiten duten infekzioek ND (maiz aldi baterakoak) sortzen dute:

• meningokozikoa,
• cryptococcal,
• toxoplasmosia,
• cytomegalovirus sortzetiko infekzioak.

Guruin pituitarioaren gaixotasun hantuen gaixotasun arraroak tuberkulosia, sifilisa eta onddoen infekzioak dira.

Diabetesa baskular insipidoa

Hipotalamoaren lesio baskularrek ND zentrala ekar dezakete:

• 1 motako edo 2 motako diabetearen hemorragia,
• erditzean odol galera handia emakumeak,
• aneurisma haustura,
• tronbosia,
• embolia ebakuntza baskularretan - arteria koronarioa txertatzea, stenting egitea,
• zenbait botika hartuz - klonidina.

Skien sindromea (Shien-Simmonds sindromea, apoplexia hipofisarioa) odol presioa, odoljario masiboa, tromboembolismoa edo sepsia emakumezkoen erditzea ondoren eragindako infartua da. Horrelako klinika batek hipofisiaren jarduera gutxitzea eta hormona-vasopresinaren gabezia dakar. Shien sindromea diabetearen insipidoen kausa gutxi da. Azken urteetan ia inoiz ez da gertatzen.

ND zentralaren kausa neurohipofisiaren odol horniduraren nahasteak izan daitezke: hipoxia akutua, garuneko edema eragiten duena. Dokumentuak gaixotasunaren agerpena gaixotasun zelulen anemia, esklerosi anizkoitza, neuroinfekzioak, Guillain-Barré sindromea, bihotzekoak eta haustura edo mozketa zerebroko aneurismetan deskribatzen dira.

Familiako giltzurrunetako diabetesa insipidoa

Giltzurrunetako diabetesa insipidus gaixotasun hereditarioa oso arraroa da. Normalean gaixorik dauden mutilak. Diagnosi nefipenikoa gene insipidoa duten haurrek amak ez dira gaixotzen, baina giltzurrunak kontzentratzeko gaitasunean gutxiagotu edo txikiagoa antzematen dute.
Seinale hormonalen nahasteen kausak talde hauetan banatzen dira:

1. hartzaileen kopurua eta substantzia bat haiekin lotzeko gaitasuna aldatzea,
2. Hartzaileen G-proteinekin interakzioa urratzea
3. bigarren mailako bitartekariaren degradazio bizkorra - adenosina monofosfato ziklikoa,
4. ur kanalen propietateak urratzea,
5. Giltzurrun oso baten erreakzioaren hormona seinale bat urratzea - ​​nefroniaren begizta laburtzea, oligomeganephronia, Fanconi sindromea.

Giltzurrunetako ND giltzarriko kasu gehienak hartzailearen patologiarekin lotuta daude. Gehienetan V2 hartzailearen genearen mutazioa da.

Giltzurrunetako ND hereditarioan sintomen ezaugarriak

Gaixotasunaren seinaleak askotarikoak dira. Gaixo bakoitzak, gaixotasunaren sintoma nagusiez gain - poliuria, polidipsia, hormona antidiuretikoaren erantzunik eza - gaixotasunaren garapena, konplikazioak eta tratamenduaren erantzuna erakusten ditu.

Familia bateko mutazio berberek diabetes intipidoa eragiten dute, forma arin eta larrietan. Emakumeen giltzurrunetako diabetesa intsipidoaren sintomak gizonezkoetan baino askoz ere gutxiago dira.

Umeen bizitzako lehen hilabeteetan, mota honetako diabetearen insipidoen sintomak ez dira zehatzak izaten. Horregatik, diagnostikoa 2,5 eta 3 urteetan izaten da. Hauek dira haur txikien sortzetiko Giltzurrunetako NDaren sintoma nagusiak:

• oka,
• anorexia - janari uko behartuta,
• distrofirovanie,
• jatorri ezezaguneko sukarra duten pasarteak,
• idorreria.

Haur gehienetan, hazkunde-tasak batez besteko azpitik daude beren adineko haur osasuntsuekin alderatuta. Gorputzaren pisuaren altuera eta altueraren proportzioa, bizitzako lehen urteetan murriztua, gero handitzen dira.

Diabetiko kroniko larriaren konplikazio gisa, gaixoek ureterohidronefrosia eta maskuri disfuntzio neurogenikoa garatzen dute.
Haurrengan hipertentsio arteriala duten giltzurrunetako diabetiko intsipido konbinatuen konbinazio ugari azaldu dira. Helduetan egunean zehar presioaren gorabehera garrantzitsuak antzematen dira. Ikerlariek ND garaian eguneko gorabehera nabarmenak egotzi dizkiote NDri.

Jatorri elektrolito metabolikoko diabetiko intsipido insifidoa

Odol-plasmako kaltzioaren kontzentrazioaren gehikuntza - hiperkalzemia - sistema hormonalak gehienetan akatsak eragiten dituen nahastea. Kaltzioak eragin depresiboa du efektu antidiuretikoan. Giltzurrun kontzentratzeko gaitasuna urratzen du. Patologiaren larritasuna gernua kontzentratzean beherakada moderatu batetik hasten da diabetesa insipidoaren adierazpen biziraino - vasopressinaren sentikortasun falta osoa. Giltzurrunak giltzurrunetan egiturazko aldaketa larriekin lotzen ez badira, haiek eragin duten kausa ezabatuz, adibidez, paratiroide guruinak kentzen dituzte.

Hiperkalemia iraunkorra ia beti hipokalemiarekin batera dago, ND nefrogenoen kausa ohikoa baita. Hipokalemiaren poliuriaren arrazoiak ez daude argi. Protaglandinen sekrezio hobetuak, gantz azido polinsaturatuen eratorriak diren substantzia biologikoki aktiboak izan daitezke.

Hiponatremiak NDaren manifestazio arinak dakartza. Egoera hori bai gorputzean sodio kloruroa gutxitzeagatik, baita ur kantitate handiak edateagatik ere.

Polidipsia primarioa

Polidipsia primarioa izaera patologikoko egarria (polidipsia dipsogenikoa) edo edateko desira irresistiblea (polidipsia psikogenikoa) eta fluidoaren gehiegizko kontsumoak hormona antidiuretikoaren sekrezio fisiologikoa kentzen dute. Fenomeno honek diabetes insipidoaren ezaugarri sintomak sortzen ditu. Deshidratazioa gertatzen bada, basopresinaren sintesia berriro hasten da.

Polidipsia dogenogenikoak egarriz osmorezeptoreen suszeptibitatearen atalasea gutxitzea eragiten du.
Polidipsia psikogenikoa (eskizofrenia) ur maniaren kontsumoak edo ur kantitate handien aldizkako kontsumoak eragindako nahaste psikologikoa da. Gehiegizko likidoak kantitatearen gehikuntza eragiten du, zelulaz kanpoko fluidoaren diluzioa. Horrek vasopresinaren sekrezioa inhibitzen du eta gernuaren diluzio handia eragiten du.

Diabetes iipeniko insipidoa

Diabetes insipido mota honek honako hau darama:

• diuretikoen kontrolik gabe
• sendabelarrak edateko ohitura, droga tasak,
• fluido asko edateko nahia,
• basopresinaren lana oztopatzen duten drogak hartzea - ​​litio prestaketak,
• aho lehorra eta egarria eragiten duten sendagaiak hartzea - ​​antikolinergikoak, klonidina, fenotiazidoak.

Vasopressinaren giltzurrun efektuaren aurkako antidepresiboak ere badira tetraziklina antibiotikoak - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, antiinflamatorio ez esteroideoak (fenacetin, indomethacin, ibuprofenoa), anti-arritmiak eta desamortizazioak, diphenin, droga semi-sintetikoak. .