Diagnosi insipido organikoa, idiopatikoa eta giltzurruna: sintomak haurrengan, diagnostikoa eta tratamendua

Diabetes insipidus ("Diabetes"): hormona antidiuretikoaren (ADH) sekrezioa nahikoa ez denean edo giltzurrun-ehunak bere jardunarekiko duen sentsibilitatea gutxitzen denean garatzen den gaixotasuna. Ondorioz, gernuan kanporatutako fluido kopuruaren gehikuntza nabarmena da, egarriaren sentsazio ukaezina. Fluidoaren galera guztiz konpentsatzen ez bada, orduan gorputzaren deshidratazioa garatzen da - deshidratazioa, bereizgarria poliuria konpartitzen duena. Diagnosi insipidoaren diagnostikoa irudi klinikoan eta odolean ADH maila zehaztean oinarritzen da. Diagnosi insipidoaren zergatia zehazteko pazientearen azterketa integrala egiten da.

Informazio orokorra

Diabetes insipidus ("Diabetes"): hormona antidiuretikoaren (ADH) sekrezioa nahikoa ez denean edo giltzurrun-ehunak bere jardunarekiko duen sentsibilitatea gutxitzen denean garatzen den gaixotasuna. Hipotalamoaren (defizit absolutua) ADHaren sekrezioa urratzeak edo haren formazio nahikoa (gabezia erlatiboa) egiteak, giltzurrunetako tubuluetan likidoaren berrasortzea (alderantzizko xurgapena) eta beherakada txikia eragiten du gernu-dentsitateetan. Diabetes insipidoarekin gernuaren bolumen handia askatzeagatik, egarria aseezina eta deshidratazio orokorra garatzen dira.

Diabetes insipidus endokrinopatia arraroa da, gaixoen eta generoaren eta adin talde bakoitzaren arabera garatzen da, maizago 20-40 urte bitarteko pertsonetan. 5. kasu guztietan, diabetes insipidoa esku-hartze neurochirutikoaren konplikazio gisa garatzen da.

Sailkapen

Endokrinologia modernoak diabetesa insipidoa nahastea gertatzen den mailaren arabera sailkatzen du. Diagnosi insipidoen forma zentral (neurogenikoak, hipotalamo-hipofisarioak) eta giltzurrunak (nefrogenikoak). Erdiko formaren arabera, hipotalamoak hormona antidiuretikoaren jariaketa mailan edo bere odolaren jariatze mailan nahasteak sortzen dira. Giltzurruneko inprimakian, ADHaren pertzepzioa urratzen da nefronen tubulu distalen zelulek.

Diabetes zentralaren insipidoa idiopatikoetan banatzen da (ADH sintesia gutxitzeaz ezaugarri den gaixotasun hereditarioa) eta sintomatikoa (beste patologien atzeko planoan gertatzen da). Diagnosi intsektibo sintomatikoa bizitzan zehar garatu daiteke (eskuratutako) garuneko lesio traumatikoen, tumoreen eta garuneko infiltrazio prozesuen, meningoencefalitisaren bidez, edo jaiotzetik (sortzetikoa) diagnostikatu daiteke ADH genearen mutazioekin.

Diagnosi insipidoaren giltzurrun-forma nahiko arraroa da nefroniaren edo hormona antidiuretikoaren sentsibilitatearen narriaduraren gutxiagotasun anatomikoarekin. Nahaste hauek sortzetikoak edo garatu daitezke drogak edo metabolismoak nefronei eraginez.

Diabetes insipidoaren arrazoiak

Tumore primario edo metastatikoen ondorioz, esku-hartze neurochirurgikoak, lesio baskularrak, tuberkulosak, malaria, sifilitikoak eta abar direla eta, gehiago detektatzen da diabetes insipidoaren forma nagusia, diabeteseko insipido idiopatikoetan ez baita kalte organikorik sistema hipotalamiko-pituitarioan. hormona ekoizten duten zelulek antigorputzak agertzea.

Diagnosi insipidoaren giltzurrun-forma giltzurruneko gaixotasun sortzetiko edo eskuratutakoen ondorioz (giltzurrun-gutxiegitasuna, amiloidoia, hiperkalemia) edo litio-intoxikazioa izan daitezke. Diagnosi insipidoaren jaiotze-moduak gehienetan Tungsteno sindromearen herentzia autosomikoarekin garatzen dira. Bere adierazpenetan osoak izan daitezke (diabetes insipido eta diabetes mellitus presentziarekin, nerbio optikoaren atrofiarekin, gortasunarekin) edo partzialarekin (diabetes mellitus eta diabetes insipidus konbinatuz).

Diagnosi insipidoaren sintomak

Diagnosi insipidoaren adierazpen tipikoak poliuria eta polidipsia dira. Poluriauria eguneroko gernuaren kanporatze-bolumenaren gehikuntzaren bidez (normalean 4-10 litro arte izaten da, batzuetan 20-30 litro arte). Gernua kolorerik gabekoa da, gatz eta beste elementu kopuru txikia eta grabitate espezifiko txikia (1000-1003) zati guztietan. Diagnosi insipidoarekin egarriarekin egoteak polidipsia eragiten du - fluido kopuru handien kontsumoa, batzuetan gernuan galtzen denaren berdina. Diagnosi insipidoaren larritasuna hormona antidiuretikoaren gabezia-mailaren arabera zehazten da.

Diadiopatia diabetiko insipidoa normalean modu nabarmenean garatzen da, bat-batean, gutxiagotan - pixkanaka handituz. Haurdunaldiak gaixotasunaren agerpena eragin dezake. Urination maiz (pollakiuria) loaren asaldura, neurosia, nekea areagotzea eta desoreka emozionala sortzen ditu. Haurretan, enuresia diabetes insipidoaren agerpen goiztiarra da; gero hazkunde atzerapena eta nerabezarora elkartzen dira.

Diagnosi insipidoaren beranduko adierazpenak giltzurruneko pelbisa, ureterrak eta maskuriko handitzea dira. Uraren gainkarga, gehiegizko estentsioa eta urdaila ugaritzen direlako, hodi biliarreko diskinesia, hesteetako narritadura kronikoa garatzen da.

Diagnosi insipidoa duten gaixoen larruazala lehorra da, izerdiaren, gaziaren eta jateko gogoaren sekrezioa murrizten da. Geroago, deshidratazioa, pisua galtzea, gorabeherak, buruko mina eta odol presioaren jaitsiera batzen dira. Diabetes insipidoarekin garuneko ataletan egindako kalteengatik, gaixotasun neurologikoak eta gutxiegitasun hipofisiaren sintomak (panifopituitarismoa) garatzen dira. Gizonetan, potentzia ahultzea garatzen da, emakumezkoetan - hilekoaren disfuntzioa.

Konplikazioak

Diabetes insipidus arriskutsua da gorputzaren deshidratazioa garatzean, gernuan likidoak galtzea behar bezala konpentsatzen ez den kasuetan. Deshidratazioa ahultasun orokor zorrotz, takikardia, gorabehera, buruko nahasteak, odol-koagulazioa, hipotentsioa, kolapsoa eta nahaste neurologikoak agertzen dira. Deshidratazio larriarekin ere, poliuria irauten du.

Diagnostikoa diabetearen insipidoa

Kasu tipikoek diabetesa insipido iradokitzen dute egariezina egiteagatik eta egunean 3 litro baino gehiago gernua askatzeagatik. Gernu-kantitatea egunero baloratzeko, Zimnitsky proba bat egiten da. Gernua aztertzerakoan, bere dentsitate erlatibo baxua (290 mosm / kg), hiperkalemia eta hipokalemia zehazten dira. Diabetesa odol glukosa baraztea baztertzen da. Odolean insipido diabetikoaren forma zentralarekin, ADHren eduki baxua zehazten da.

Lehiaketarekin lotutako proba adierazgarrien emaitzak: likidoen kontsumorako abstinentzia 10-12 orduz. Diabetesa insipidoarekin,% 5etik gorako pisua galtzea gertatzen da, eta gernu-grabitate espezifiko baxua eta hipoosmolaritatea mantentzen dira. Diagnosi insipidoaren arrazoiak X izpietan, ikerketa neuropsikiatrikoetan, oftalmologikoan aurkitu dira. Garunaren formazio bolumetrikoak garuneko RMN baztertzen dira. Giltzurruneko ultrasoinuak eta KTk egiten dira diabetes insipidoaren giltzurrun forma diagnostikatzeko. Nefrologoaren kontsulta beharrezkoa da. Batzuetan giltzurruneko biopsia beharrezkoa da giltzurruneko patologia bereizteko.

Diagnosi insipidoaren tratamendua

Diagnosi insipido sintomatikoaren tratamendua kausa ezabatzen hasten da (adibidez, tumore bat). Diabetes insipido mota guztietan, ADH analogiko sintetikoa, desmopressina, ordezkatzeko terapia zehazten da. Droga ahoz edo intranasallyz ematen da (sudurrean instilazioa eginez). Pituitrina olio irtenbide batetik prestaketa luzea ere preskribatzen da. Diabetes insipidoaren forma zentralarekin, klorpropamida eta carbamazepina preskribatzen dira, eta horrek hormona antidiuretikoaren jariaketa estimulatzen du.

Uraren eta gatzaren orekaren zuzenketa gatz disoluzioen infusioaren bidez egiten da. Garrantzitsua da diuresia murriztea diabetesa insipidus sulfonamide diuretikoetan (hipoklorotiazida). Diagnosi insipidorako elikadura proteina murrizketetan oinarritzen da (giltzurruneko zama murrizteko) eta karbohidrato eta gantzen kontsumo egokia, maiztasuneko otorduak eta landare eta fruta plater kopurua handitzea. Edarien egarria zukuekin, fruta edariekin, konpotekin erretzea gomendatzen da.

Diabetes insipidus, ebakuntza osteko garaian edo haurdunaldian garatzen dena, naturan iragankorra (iragankorra) izaten da, idiopatia, aitzitik, iraunkorra. Tratamendu egokiarekin, bizitzarako arriskurik ez dago, susperraldia oso gutxitan erregistratzen den arren.

Gaixoen berreskurapena tumoreak kentzea arrakastaz, tuberkulosiaren diabetesa, malaria, jatorri sifilikoa tratatzeko berariazko kasuetan ikusten da. Hormona ordezkatzeko terapia izendapen egokiarekin, ezgaitasuna izaten jarraitzen du. Diagnosi insipidoaren forma nefrogenoen aldeko ikastaro txikiena haurrengan.

Gaixotasunaren ezaugarriak

Gaixo gaixoek gernu kopuru handia kanporatzen dute, dentsitate baxuko ezaugarriekin. Disfuntzio hori hormona antidiuretikoaren produkzio eskasaren ondorioz gertatzen da, gutxiagotan ez baita erabateko ausentziarik. Gorputzean ur maila normala mantentzeko, vasopressina garrantzitsua da.

Gernuaren irteera zenbatekoa erregulatzen du. Tiroide guruinak ADHaren produkzioa urratzen duenean, gorputzetik likidoa ateratzen da kantitate handiagoetan, eta horrek haurrek etengabe bizi duten egarria sortzen dute.

Endokrinologoek diabetearen insipido mota batzuk identifikatzen dituzte:

1. organiko. Zailena eta ohikoena. Vasopresinaren ekoizpenaren araberakoa da.
2. idiopathic. Diagnostikatzen da gaixotasunaren kausa bitarteko eta metodo guztien arabera zehaztu ez bada. Diabetesa insipidus gaixotasunen arloko aditu garrantzitsuenek zalantzan jartzen dute patologia mota honen isolamendua. Uste da gaixotasuna diagnostikatzeko ekipamendu inperfektuak ezin duela kausa zehaztu,
3. giltzurrun. Inprimaki hau Giltzurrunak ADHari modu positiboan erantzuteko gai ez diren haurrengan diagnostikatzen da. Gehienetan giltzurrun forma eskuratzen da, baina sortzetiko patologia ere badago. Jaioberriaren bizitzako lehen 6 hilabeteetan zehaztu daiteke.

Sintoma idiopatiko arruntak haurrengan:

1. egarri etengabea. Haur gaixoek egunean 8-15 litro ur edaten dituzte. Zukuak, te epela edo konpota ez dira egarria asetzen. Ur hotza behar du,
2. suminkortasuna. Haurrak bihurriak dira, ez dute janaririk hartzen, etengabe edateko eskatzen dute,
3. gehiegizko urination eguneko edozein ordutan - poliuria. Haurrek askotan gernua kanporatzen dute gernu bakoitzeko 800 ml arte. Isolatutako likidoa usainik, kolorerik, azukrerik eta proteinarik gabekoa da. Sintomak gaueko eta eguneko gernu incontinentzia,
4. jateko falta. Likido kopuru nahikoa dela eta, gazia gutxi eta zuku gastrikoak sortzen dira. Umeak gosea galtzen du, gaixotasun gastrointestinala, idorreria garatzen da,
5. deshidratazioa. Gehiegizko gernua dela eta, deshidratazioa gertatzen da, haurrak egunean nahikoa fluido edaten badu ere. Azala lehorra bihurtzen da, haurra pisua galtzen du,
6. sukarra. Edateko ur kopurua mugatzeak gorputzaren tenperatura maila altuetara igotzea eragiten du. Sintoma hau haur txikien ezaugarria da.

Giltzurrun-forma

Giltzurrun-formako haurrengan diabetes insipidoaren sintomak:

1. bizitzako lehen hilabeteetako diuresia,
2. idorreria,
3. oka,
4. tenperatura igoera
5. gatz sukarra
6. konbultsioak,
7. degradazio fisikoa eta mentala gaizki hautatutako tratamenduarekin edo bere gabeziarekin.

Batzuetan, diabetes insipidoak ez du sintomarik haurrengan, baina gernu proba orokorra gainditzean hurrengo prebentzio azterketan soilik hautematen da.

Ziurtatu urtero mediku azterketak egiten dituzula zure seme-alabarekin. Azterketa errutina batek askotan gurasoek ezagutzen ez dituzten gaixotasunak agerian uzten ditu. Hasitako tratamendu puntualak haurraren egoeraren pronostiko positiboa ahalbidetzen du.

Diabetesak beldur dio erremedio honi, suak bezala!

Aplikatu besterik ez duzu egin behar ...

Gehienetan gaixotasuna 7 urtetik beherako haurrengan diagnostikatzen da.

Ume batean diabetesa insipidoak gerta daitezke buruko lesioa jaso ondoren sortutako anomaliak sortzetiko anomaliak direla eta, neurochirurgiaren eremuan kirurgia gertatu zenean.

Bularreko zaurien ondoren edema garuna gaixoaren kausa ohikoa da eta diabetea oso azkar garatzen da, lesioa gertatu eta 40 egunen buruan.

Sarritan gaixotasunaren kausa gaztetan transmititzen diren infekzioak izaten dira:

Kasu bakanetan Diabetes Insipidus ez-espezifikoak diren beste gaixotasun batzuen aurrekariak garatzen dira:

• estresa,
• garuneko tumoreak
• leuzemia,
• infekzioak sabelean
• tumoreen tratamenduaren ondorioz,
• herentzia,
• hormona-nahasteak nerabezaroan.

Diagnostiko

Zure seme-alabengan diabetes insipidoaren sintomak topatzen badituzu, pediatriako endokrinologoa bisitatu behar duzu. Tresna diagnostiko modernoen laguntzarekin azterketa egiten duen medikuak beharrezko probak eta tratamenduak agintzen ditu.

Azterketa sakona egin ondoren, medikuek diabetesa insipido diagnostikatu dezakete. Haurrengan sintomak behar dira gaixotasunaren forma zehatza diagnostikatzeko.

Beharrezko ikerketa:

1. eguneroko gernu irteera
2. OAM,
3. gernu lagina Zimnitskyren arabera,
4. glukosa eta elektrolitoak gernuan aztertzea,
5. biokimikarako odol azterketa.

Fluidoen analisiaren emaitzek zehatzago adierazi dezakete azterketa gehiago egiteko beharra.

Haurraren egoeraren azterketa zehatzagoa egiteko, lagin zehatzak hartu behar dira.

Proba espezifikoak erabiltzen dira gaixotasunaren forma zehatza zehazteko.

1. proba lehorra. Ospitaleetako medikuek gainbegiratuta bakarrik egiten da. Haurrari ezin zaio denbora luzean edan, 6 ordu inguru. Kasu honetan, gernu laginak hartzen dira. Gaixotasun baten aurrean likidoaren grabitate espezifikoa baxua izaten jarraitzen du,
2. test vasopressinarekin. Hormona pazienteari administratzen zaio, bolumenaren eta gernu-grabitatearen aldaketa zehatzak kontrolatzen dituzte. Diabetesi hipotalamikoa duten haur gaixoetan gernuaren proportzioa nabarmen handitzen da eta bolumena txikitzen da. Forma nefrogenikoarekin, gernuan ez dago aldaketarik.

Forma idiopatikoa zehazterakoan, burmuineko tumore baten presentzia baztertu edo zehaztasunez baieztatzea ahalbidetzen duten ikerketa osagarriak egiten dira:

1. EEG (ekozentalfalografia),
2. garuneko tomografia
3. azterketa oftalmologoak, neurochirurgiak, neuropatologoak,
4. Garezurraren X izpiak. Zenbait kasutan, turkiar sasiaren azterketa.

Umeen giltzurruneko diabetearen insipidoa zehazteko, beharrezkoa da minirinarekin proba bat egitea.

Garunaren ekenoentfalografia

Minirinarekin proba negatiboa bada, diagnostiko osagarria egiten da.

1. Giltzurrunak ultrasoinuak
2. urography,
3. proba Addis - Kakovsky,
4. zehaztu kreatina endogenoarentzako garbitasuna
5. Giltzurrunetako tubuluek vasopresinarekiko duten sentikortasun maila kodetzen duen gene baten azterketa.

Analisien egiazkotasunari buruzko zalantzak izanez gero, egin hainbat aldiz, espezialistengana joanda. Diabetesaren forma zehatz zehazteko beharrezkoa da baldintza arintzeko terapia egokia preskribatzeko.

Gurasoek garaian egoeraren aldaketak sumatzen badituzte, laguntza medikoa bilatu eta endokrinologoarekin batera gaixotasuna diagnostikatzeko gai baziren, orduan terapia ordezkatzaileak eta dietak pronostiko positiboa emango dute haurraren egoera gehiago izateko.

Tratamendu organikoa eta idiopatia

Barietate honetako diabetesa duten pazienteentzat, beharrezkoa da vasopresinaren ordezko terapia. Haurrak hormonaren analogia sintetikoa jasotzen du - minirina.

Droga hau oso eraginkorra da, ez du kontraindikaziorik eta erreakzio alergikoak. Tabletetan sortzen eta aplikatzen da. Horrek droga eta gurasoentzako seme-alabak hartzeko erosotasuna eskaintzen du.

Minirinaren dosia banan-banan hautatzen da, gaixoaren adinaren eta pisuaren arabera. Haur obesek eguneko hormona gehiago behar dute.

Drogaren dosi handia aplikatzean, hantura, gernu-atxikipena posible da gorputzean. Kasu honetan, murrizteko beharrezkoa den dosia.

Giltzurruneko tratamendua

Zoritxarrez, gaixotasunaren forma honek ez du tratamendu metodo eraginkorrik.

Endokrinologoak haurren egoera arintzen saiatzen ari dira.

Diuretikoak prescribatzen dituzte, batzuetan antiinflamatorioak. Ongizatea hobetzen dute gorputzean sodio eta gatz kantitatea murriztuz.

Edozein formako diabetesa duten intsipidoak dituzten haurrek gatzik gabeko dieta jarraitu behar dute.

Lotutako bideoak

Telesailaren atal honetan, "Bizi osasuntsu!" Elena Malyshevarekin batera, diabetesa insipidoaren sintomak ezagutuko dituzu:

Gaixo dauden haurrak ospitalean 3 hilero behartzen dira nahitaez. Espezialista estuen ikuskapenak aldizka egiten dira: optometrista eta neurologoa. Gernua, egarri maila, larruazalaren egoera kontrolatzen dira, garezurrezko X izpiak, tomografiak egiten dira.