Glukosuria giltzurruna
Glukosuria giltzurruna sarritan heredatzen da patologia atzeraldi autosomiko gisa.
Glukosaren tolerantzia testak azukre kurba laua agerian uzten du. Funtsean, patologia hori duten pertsonen egoera orokorrak ez du sufritzen. Glukosa xurgatzeko narriadura izanez gero, substantzia horren garraio akatsa hesteetan giltzurrunetan baino nabarmenagoa da eta, beraz, sindrome hau digestio-nahasteak ureztatzeko aulkian sortzen da. Bizitzako lehen asteetan dagoeneko haur batek desnutrizioa (gorputzeko pisu falta) garatzen du. Giltzurrun glukosuria tratatzeko oinarrizko printzipioa gosea prebenitzea da (maiz janari ugari behar dira). Glukosa xurgatzea narriadura izanez gero, fruktosa elikagaien karbohidrato nagusi gisa hartzea eraginkorra da. Adinarekin batera, giltzurrunetako garraioaren akats larriaren adierazpenak ahuldu egin daitezke.
Giltzurruna giltzurrunaren sailkapena
1. Giltzurrun glosuria primarioa (glukosa garraioaren akats hereditarioak):
1) glukosuria isolatua,
3) glukosa eta galactosaren malabsorzioa;
4) Fanconi sindromea (gluamamina fosfato diabetesa).
2. Glukosuria giltzurruneko bigarren maila (glukosaren garraioa ezabatzea):
Giltzurrun giltzurrunaren sintomak
- Giltzurrunak odolaren iragazkia dira. Giltzurruneko iragazki likidoa tubuluen saretik pasatzen da eta bertan odolean dauden substantzia ugari, glukosa barne, zirkulazio sistemikoan xurgatzen dira eta gorputzean beharrezkoak ez diren produktu metabolikoak gernuan kanporatzen dira.
- Normalean, glukosa guztiz itzuli behar da odolera.
- Gaixotasun hau duten gaixoetan, glukosa gehiena gernuan galtzen da, odolean duen maila normala izaten jarraitzen duen bitartean. Horren guztiaren arrazoia genearen mutazio bat da, azukrea odolean alderantziz xurgatzeko beharrezkoa den proteinaren erantzule.
- Herentzia mota autosomikoa da nagusi (guraso batek seme-alaba bat geneari transmititzen badio, orduan umea gaixotasun honekin jaioko da).
- Glukosaren galera luzearekin eta elikagaien karbohidratoen kontsumoa gutxitzearekin batera, arazo larriak gertatzen dira gorputzean. Odolean glukosa-maila jaisten da, zelulek mantenugai nahikorik ez dute jasotzen, batez ere garuneko zelulak, klinika egokiarekin batera. Glukosaren ondoren, ura eta mineral elementuak, batez ere potasioa, gernuan kanporatzen dira. Horrek deshidratazioa dakar.
Terapeuta gaixoaren tratamenduan lagunduko du
Diagnostiko
- Historia medikoa eta gaixotasunaren kexak biltzea: normalean gernuaren analisian ustekabean azukre maila altu bat zehazten da. Gaixo gehienek ez dute klinikarik, nahiz eta gernu-glukosaren galera progresiboa duten nekearen kexak, hanka ahulak, gosea, zorabioak, izerdiak, gihar mina, gernu irteera handitu eguneko, bihotzeko erritmoaren asaldurak, ukuilu urtsuak.
- Azterketa orokorra: jaioberrien eta haurren garapen fisikoan atzerapena.
- odol biokimika - glukosa normalen mugetan dago;
- glukosa gernu zati guztietan,
- azukre kurba normala (glukosaren tolerantzia proba) glukosa kargatu ondoren. Azterketa egin aurretik, gaixoak gutxienez 10 ordu jan behar ditu. Odola hartzen da eta glukosa zehazten da. Azukre normala 3,5-5,5 mmol / L da urdail huts batean. Ondoren, gaixoak 75 g azukre disolbatzen ditu 200 ml uretan. 30, 60, 90 eta 120 minutu igaro ondoren, odola hartzen da eta glukosa maila aztertzen da. Ordubeteko azukrea ez da 11 mmol / L baino gehiago igo behar. Beste ordubete igaro ondoren (hau da, glukosa edan ondoren 2 ordu), azukrea lehen zifrakoa edo lehenengoa baino txikiagoa izan beharko litzateke.
- Glukosa goizeko gernuan. Gernu-glukosa normalean ez da falta edo gutxieneko kantitateetan aurkitzen da, 0,8 mmol / L arte. Gaixotasun honekin glukosa-maila araua gainditzen da, 10,0 mmol / l edo gehiago izatera.
- Gernu glukosa zehazteko metodoa adierazle zerrendak erabiliz. Metodo hau glukosa-glukosaaz entzima erabiliz glukosaren oxidazio espezifikoan oinarritzen da. Lortzen den hidrogeno peroxidoa peroxidazak (entzimak) deskonposatzen du eta koloratzailea oxidatzen du. Oxidazioan koloratzailearen kolorea aldatzeak glukosa gernuan duen presentzia adierazten du.
- Glukosa hauteman gernuan, Guinness proba erabiliz. Metodoa glukosa medio alkalino batean murrizteko gaitasunean oinarritzen da, berotu ondoren, kobre oxido hidratatua (kolore urdina) kobre oxido hidratora (kolore horia) eta kobre oxidoa (kolore gorria).
- Glukosa gernuan hautematea Benedict probaren bidez. Erreakzioa glukosaren propietatean oinarritzen da kobre oxido hidratoa gutxitzeko alkalinoa kobre oxidoa (horia) edo kobre oxidoa (gorria).
Giltzurrun giltzurrunaren tratamendua
- Normalean ez da tratamendurik behar. Hala ere, gaixotasun hau duten haurrek garapen egokia izan dezaketen karbohidratoekin dieta nahikoa izan beharko lukete, beraz, hipozitoa (odol azukrearen kontzentrazioak 3,5 mmol / L azpitik jaistea) eta hipergluzemia (odol azukre kontzentrazioak 5,5 mmol baino gehiago handituz). l). Horretarako, ariketa fisikoa eta elikagaien karbohidratoen ingesta maila kontuan hartu behar dira. Gaixotasunaren kasu larrietan, gaixotasunaren zantzuak ezabatzen dituen tratamendua preskribatzen da.
- Odoleko glukosaren jaitsiera nabarmenarekin, barrutik infuzitzen da.
- Deshidratazioa gertatzen bada, mineralak dituzten soluzioak tantaka botatzen dira.
- Potasio handiko dieta, hala nola fruitu lehorrak, ere agindutakoa da.
Giltzurrun giltzurrunaren prebentzioa
- Glukosuria giltzurrunaren prebentzio espezifikoa ez dago.
- Gaixotasun hau hereditarioa denez, gaixorik duten seme-alabak dituzten gurasoek aholkularitza medikoa eta genetikoa egin beharko dituzte ondorengo haurdunaldiak planifikatzen badituzte.
ERREFERENTZIA INFORMAZIOA
Mediku batekin kontsulta beharrezkoa da
- Tareeva E. M. Nefrologiaren oinarriak. 1, 289. or. M., 1972
- Berezina I.V. eta Martineka K. Sarrera entzimologia aplikatuan, M., 1982