Pankreatitis autoimmuneak

Pankreatitis autoimmuneak - pancreatitis mota bat, mekanismo autoimmuneek parte hartzen duten patogenesian. Pankreatitis mota honetan, hipergamaglobulinemia nabaritzen da, IgG-maila altuak, IgG4 odol-serumean, autoantigorputzak daude, kortikoideekin tratamenduarekiko erantzun positiboa adierazten da.

Pankreatitis autoimmune mota bi bereizten dira:

1. mota - pankreatitis esklerosi linfoplasmatikoa
2. mota - pankreatitis hodiko-kontzentriko pankreatitak lesio epitelial granulozitikoekin.

Pankreatitis autoimmuneak diagnostikatzeko oinarriak Pankreatitis autoinmuneak diagnostikatzeko nazioarteko kontsentsuan islatzen dira, 2010ean Japonian onartu zen. AIP diagnostikatzeko irizpide serologiko nagusia (S1), 2 arau baino gehiagoko IgG4 serum maila handitzea aintzat hartu zen, eta zalantzazko irizpidea (S2) adierazlearen igoera da, baina ez 2 arau baino gehiago.

Diagnostikorako irizpideak

Hainbat konbinazioetan eta pankreatitis autoinmuneak dituzten pazienteetan (% 30-95), honako sintoma eta sindromak ikusten dira:
• mina sindrome moderatua,
• iraunkortasunezko ikastaro luzea argi eta garbi adierazi gabe larriagorik edo ikastaro latza,
• zundaketa oztopoaren sintomak

• Gammaglobulinak, IgG edo IgG4 plasmak gehitzea;
• autoantigorputzen presentzia,
• pankrearen handitze zabala
• BPGren murrizketa irregularra (irregularra)

• behazun-hodi arruntaren zati intrapankreatikoaren estenosia, gutxiagotan - tratamendu biliarreko beste zati batzuetako prozesuan (kolangitis esklerosikoa), PSCren aldaketen antzekoa,
• Pankreako parenchymaren aldaketa fibrotikoak linfozitoen infiltrazioarekin eta IgG4 positiboz positiboarekin,
• tronboflebita galtzen ari da,

• beste prozesu sistemikoekin konbinazio maiz: PSC, zirrosi biliar primarioa, kolitis ultzerala, Crohn gaixotasuna, Sjogren sindromea, fibrosi retroperitoneala, giltzurruneko interstizio eta tubular aparatuen kalteak, tiroidina kronikoa
• Glukokortikoideen eraginkortasuna.

KP autoimmuneen markatzaile ugari direla eta, horietako batzuk ez dira guztiz zehatzak, 2002an, lehen aldiz, Japoniako Pankrea Elkarteak CP autoimmuneetarako diagnostiko irizpideak proposatu zituen diagnostikoaren kalitatea hobetzeko.

• Ikerketa instrumentalen datuak: BPGaren murrizketa hormaren lodiera ez-homogeneoarekin eta pankreasan hazkunde zabala.
• Laborategiko datuak: gammaglobulinen eta / edo IgG serumaren kontzentrazioak areagotzea edo autoantigorputzak odoleko plasmaan egotea.
• Azterketa histologikoaren datuak: parenchyma eta pankreako hodietako aldaketa fibrotikoak infiltrazio linfozitiko eta plasmatikoekin.

Pankreatologoen Japoniako Elkartearen erabakiaren arabera, pancreatitis autoimmuneen diagnostikoa ezin da lehenengo irizpidea bigarrenarekin eta / edo hirugarrenarekin konbinatu.

2006an K. Kim et al. Pankreatologoen Japoniako Elkartearen irizpideak erabiltzerakoan, gaixotasuna diagnostikatu gabeko kasuen intzidentzia handia dela eta, aldez aurretik proposatutako irizpideetan oinarrituta, hobetu eta egokiagoa izan zen.

• 1. irizpidea (nagusia) - ikasketa instrumentalen datuak:
- Pankreako igoera hedatua CTaren arabera;
- BPGaren murrizketa irregularra edo segmentala.

• 2. irizpidea - laborategiko proben datuak (gutxienez bi aldaketa hauetako bat):
- IgG eta / edo IgG4 kontzentrazioa handitzea,
- autoantigorputzen presentzia.

• 3. irizpidea - azterketa histologikoko datuak: - fibrosia,
- infiltrazio linfoplasmatikoa.

• 4. irizpidea - Gaixotasun autoimmuneekin lotzea. Pankreatitis autoimmuneen diagnostikoa irizpide konbinazio hauekin ezar daiteke: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

Diagnostikoa litekeena da 1 + 4 irizpideen konbinazioren bat izanez gero, glukokortikoideen terapiaren erantzun positiboa ikusten bada, diagnostikoa finkatuta dagoela uste da. Diagnostikoa posible da 1. irizpidea soilik badago.

Tratamendua eta pronostikoa

KP autoimmuneen sintoma arinak dituzten pazienteetan, normalean ez da beharrezkoa OP tratamenduaren (gosea, IPP, antibacterial drogak) antzeko tratamendua. Hiltzapenezko buxaduraren sintomak nagusi badira, percutaneo drainatze atzerakoi transhepatikoa edo endoskopikoa adierazten da, batez ere bakterioen infekzioen kasuan.

KP autoimmuneen diagnostiko histologikoki (zitologikoki) egiaztatutako diagnostiko batekin, glukokortikoideekin monoterapia probatzeko beharrik ez dagoenean, gomendagarria da terapia zabaltzea erregimenean (prednisoneaz gain) sekrezio gastroaren blokeatzaileekin (batez ere IDN) eta polienzimoak prestatzeko ordezko xedearekin. ).

Helburu sintomatikoetarako, zantzuen arabera, antiespasmodikoak eta antiinflamatorio ez esteroideak erabiltzen dira.
Esteroideen terapia normalean eraginkorra da behazun hodietan, guruin salbarioetan eta pankreako hodietan kalteak izateko. Zenbait gaixoetan, egoerak berehala hobetzen ditu botikak erabili gabe. Zenbait kasutan, CP autoimmuneen ikastaroa 2. motako diabetesa zailtzen denean, glukokortikoideekin tratamenduak gaixoaren egoera hobetu dezake.

CP autoimmunearekin azatioprina eraginkorra izan daitekeela iradokitzen da. Eragin klinikoa CP autoinmuneetarako azido ursodeoxikolikoaren (ursofalk) prestaketen erabileraren bidez lortu zen. Hau da, diabetes mellitusarekin eta kolestasiaren sindromearekin gertatzen da behazun komunaren amaierako estenosi atzeko planoan. Kolestasiaren markatzaile kopurua gutxitu egiten da, pankrearen tamaina gutxitu eta diabetesa egonkortu egiten da.

CP autoimmuneetarako ursofalk terapia glukokortikoideen alternatiba izan daiteke. Dakizuen bezala, ursofalk arrakastaz erabiltzen da zirrosi biliar primarioan eta PSCan. Botikak behazunen irteera handitzen laguntzen du, jarduera hepatoprotektiboak eta immunomodulatzaileak ditu, beraz, CP autoimmunean erabil daiteke, batez ere sistema biliarraren inplikazioarekin. Terapia kontserbadorea egiteko hurrengo algoritmoa posible da (4-46. Irudia).

Prednisona terapia luzearekin batera, beharrezkoa da gaixotasunaren ibilbidea kontrolatzea:
• sintoma subjektiboak ebaluatzea,
• Pankreako funtzio exo eta endokrinoaren nahasteen diagnostikoa.
• Odolaren azterketa orokor eta biokimikoen adierazleen jarraipena
• autoimmunitatearen markatzaileen kontrola,
• ultrasoinu kontrola, MES pankrearen biopsia, CT edo MRIa.

CP autoimmuneen pronostikoa konplikazioen larritasunaren, gaixotasun autoimmune konbinazioen eta diabetes mellitusaren araberakoa da.

Zer da pankreako gaixotasun autoimmune bat

Pankreako kalte autoimmuneak, edo deitzen dioten moduan, pancreatitis autoimmuneak dira. Honek immunitate-jarduera handitzen du, bere gorputzaren aurka hasi arte. Kasu honetan, porrotak bai pankreasari bai gibeleko guruinei, hodietako hodiei, biriketako sistema organikoei, giltzurrunei, hesteetako barrunbeari, linfo-ganberei eta beste organo batzuei eragiten die.

Pankreatitisaren forma autoimmune batek urte erdi edo gehiago irauten duen patologia horren barietate kroniko bati egiten dio erreferentzia. Gehienetan, gizonezkoetan garatzen da batez ere, nahiz eta emakumeak ere gaixotasun honen eraginpean egon.

Arrazoiak

Oraindik ez dira pankreatitis autoimmuneak agertzearen kausak ezagutzen, gorputzean nolabaiteko okerren bat gertatzen den bitartean immunitatea kontrako ordenan funtzionatzen hasten da eta bere gorputzaren organoei eraso egiten die.

Pankreako gaixotasun autoimmune baten garapena maiz lotzen da artritis erreumatoidea, Sjogren sindromea, baita hesteetako barrunbeko hanturazko patologiak ere.

Patologia formak

Diagnostikoa histologian zehar pankreako gaixotasun autoimmuneen fase progresiboa honako hau da:

Pankreatitis linfoplasmatikoko esklerosiaren garapena, adinekoen kasuan gehienetan agertzen dena. Gorputzeko larruazalaren eta muki-gainazalen goruntz eratuz eta pankreasari kalte egiteagatik sortzen da. Ondo tratatzen dira droga esteroideekin.
Mota kontzentriko pancreatitis idiopatikoen garapena epitelio granulozitikoan kaltetuta. Adin belaunaldi gazteagoko pertsonetan maizago gertatzen da, sexua edozein dela ere.

Bi aldaera hauek azterketa mikroskopikoan bakarrik desberdintzen dira.

Beste organo batzuk kaltetuta daudenean sortzen diren nahaste autoimmune patologikoen presentzia dela eta, pankreako pankrearen patologia honela banatzen da:

guruineko lesio autoimmuneen forma isolatu baten garapena, zeinetan lesioa guruinari bakarrik eragiten dion;
baita pankreatitis autoimmuneen sindromearen garapena ere, zeinetan beste organo batzuk pankreaz gain.

Izaera autoimmune bat duten barneko organoen patologiak:

ehun esklerotikoen agerpena organoen eta gibeleko sistema birikean;
giltzurrunak bularra berrosortzea eragiten du eta horrek gutxiegitasuna sortzen du;
tiroideo hantura, tiroiditis deritzo,
sialadenitis deritzo.

Lesioaren lekuan, kasuan kasuko gaixotasunak honako hauek izan ditzake:

forma difusa, pankrearen barrunbe osoari kalte egiten diona,
forma fokala, kasu gehienetan fokua guruinaren buruaren eskualdean kokatuta dago.

Gaixotasunaren sintomak eta seinaleak

Pankreatitis autoimmune kronikoa interesgarria da, ez baita seinale nabarmenekin eta okerrera okerra agertzen gaixoaren ongizate orokorrean, baita patologia larriagotzen den garaietan ere. Zenbait kasutan, gaixotasuna inolako sintomarik gabe garatu daiteke eta diagnostikoa konplikazioak garatzeko fasean dagoeneko egiten da.

Gaixotasun honen sintomak honela adierazten dira:

Sabeleko barrunbean ondoeza agertzea herpes zosterren sintoma mingarriak bereizteko adierazpen intentsitate ahula edo moderatua duten.
Ahoko barrunbean larruazalaren eta muki-mintzekiko gorritasuna eta baita begien eskleriak ere.
Feces kolorea hainbat tonu arinagoa bihurtzen da eta gernua ilunagoa.
Larruazalean azkura garatzea
Jaitsiera gosea.
Hegaluzea duen sentsazio ezaugarriarekin, eta askotan gorako botatako isurketa bizia eragiten du.
Goizeko orduetan, pazienteek aho lehorra eta mingotsa sentitzen dute askotan.
Nekea maila altua eta gorputzaren pisua gutxitzea azkar gaixoaren egoera psikoemotionalaren urraketa patologikoa da.
Arnasaren gabezia, mina gibelean hanturaren atzeko planoaren agerpena. Gaixoak mina izaten du hitz egiten duenean, janaria irentsi eta fluidoak edatean.

Gaitzaren diagnostikoa

Diagnosi zuzena eta zehatza gaixoaren gorputzaren azterketa osoa oinarritzat hartuta bakarrik egin daiteke, probak gainditu eta prozedura diagnostiko osagarriak gaindituz.

Gaixotasunaren garapenaren irudi kliniko osoa lortzeko, honako prozedura diagnostiko hauek gomendatzen dira:

Odol-serumean IgG4 immunoglobulinaren kontzentrazioa zehaztea, patologiarekin, 10 aldiz handitu daiteke;
froga kliniko orokorrak agintzen dira: biokimikarako odola, gernuaren eta fecesen analisi orokorra;
feces azterketa koprolologikoa,
tumore-markatzaileen identifikazioa,
Organo parenchimalaren kalteak eta egoera zehazteko, tomografia konputatua eta ultrasoinu eskaneatzea aurreikusten dira
eta, gainera, ez egin biopsia eta histologiarik gabe.

Argazki kliniko osoa jaso ondoren, medikuak diagnostiko zehatza egiten du, gaixotasunaren pronostikoa zehazten du eta tratamendu eraginkorrena eta seguruena garatzen du.

Nabarmentzekoa da haur txikiak ere antzeko gaixotasun baten garapena jasan dezakeela, nahiz eta hori nahiko arraroa den. Hala ere, haurtxo batean sortzen denean, larruazaleko gehiegizko gorritasuna adierazten da, eta hori ezin dute medikuek baztertu.

Ultrasoinu diagnostikoa

Ultrasoinu diagnostikoek kaltetutako organoaren kanpo parametroak zehaztasunez neurtu, egiturazko ezaugarriak eta patologiaren barrunbeko, gibeleko eta bazterreko eboluzio maila ebaluatu ahal izango dituzte.

Ikerketa metodo hau erabiliz, behazunen irteera urratzen laguntzen duten arrazoiak, baita tumoreen antzeko neoplasiak eta harriak guruineko barrunbean egotea ere.

IgG4 immunoglobulinaren kontzentrazioa zehaztea

Odol azterketen azterketa klinikoa egitean, arreta berezia ematen zaio IgG4 immunoglobulinaren kontzentrazioari. Pertsona osasuntsu batean, bere kontzentrazioa ez da odol-serum osoaren% 5era iristen. Bere kontzentrazioaren gehikuntza nabarmenarekin, gizakiaren gorputzean nahaste patologiko baten garapenaz hitz egin dezakegu, immunoglobulina hau jariatzen duen organoen infiltrazio prozesuak lagunduta.

Beste modu batera esanda, hanturazko prozesuaren garapen aktiboa dago ehun-egituretan, fibrosi eta orbainekin.

Kasuen% 88 baino gehiagotan pancreatitis autoimmuneak garatu dituzten pazienteetan, immunoglobulina maila normala baino 5 edo 10 aldiz handiagoa da.

Gaixotasunen tratamendua

Pankreatitis autoimmuneen tratamenduan ia berreskuratzea ezinezkoa da. Horregatik, terapia metodo nagusiak seinale sintomatikoak ezabatzera eta aurrera egiten ari den prozesu patologikoaren inhibiziora zuzentzen dira.

Hasteko, Igor Veniaminovich Maev bezalako espezialisten gomendioak (Ohorezko Gastroenterologoa eta Zientzietako Doktorea) eta Yuri Alexandrovich Kucheryavy (Doktorea) atxikimendu zorrotza dute dieta dietetikoarekin minaren prebentzioa bermatzeko eta pankrearen kongestioaren arintzea ahalik eta gehien lortzeko.

Era berean, terapia immunosopresiboa preskribatzen da, zitostatikoak eta glukokortikoideak administratzean datza. Gaixotasuna areagotzeko aldietan manifestatzen den sentsazioa murrizteko, botika espasmolitikoak preskribatzen dira.

Bile irteera zaila eta larruazalaren eta mukosetako gorritasuna garatzeko, drogak erabiltzen dira, azido ursodeoxikolikoa barne.

Pankreako hodien estenosian garatzearekin batera, tratamendu kirurgikoa preskribatzen da.

Dieta janaria

Gomendagarria da esnekiak, landareak, baita haragi zurien dieta barietateak erabiltzea elikagai erabilgarri gisa.

Salbuespenak hauek izan beharko lirateke:

koipea, espezia, erretutako haragia eta gatza portzentaje handia duten elikagai guztiak,
okindegi eta gozogintza produktuak,
alkoholak eta edari karbonatuak,
Txokolatea eta kafea
te sendoa
espeziak eta ongailuak
aza zuria, errefautxoa, errefautxoa, baratxuria eta tipula.

Erretzeari ere utzi beharko zenioke.

Konplikazioak eta ondorioak

Gaixotasun honen tratamendu neurrigabea honako konplikazio hauek beteta dago:

hipovitaminosis eta proteinen gabeziaren garapena;
gehiegizko pisua galtzea, gorputzaren neke bizia eragiten duena,
deshidratazio garapena
ur-gatz metabolismoa urratzea
jaun subhepatikoaren progresioa,
gorputzaren infekzioa, sepsia, peritonitisa, kolangitis purulenta, hanturazko infiltratua,
digestio-hodian kalte ultzeragarriak eta erosiboak.
duodenoa oztopatzea 12,
aszita pancreatogenikoen garapena,
minbizia izateko arrisku handia.

Pankreako lesio larri horren forma autoimmune bat tratatzeko ondorioak asko izan daitezke. Baina, azpimarratzekoa da, berrikuspen ugarien arabera, tratamendu egokia eta puntuala organo parenchimalaren berreskurapen maila garrantzitsua izateak, gaixoaren ongizate orokorra hobetuko duela.

Bezrukov V.G. Erreakzio autoimmuneak pankreatitis kronikoan. Pankreatitis kronikoa: etiologia, patogenia, ezaugarri klinikoak, diagnostiko immunologikoa, tratamendua. Omsk, 1995 34-35 orr.
Yarema, I.V. Errusiako Federazioko Osasun Ministerioko pancreatitis autoimmuneak, etengabeko hezkuntza medikoa eta farmazia. M. GOU VUNMTS Errusiako Federazioko Osasun Ministerioa, 2003
Bozhenkov, Yu. G. Pankreatologia praktikoa. Gida bat M. Honey medikuentzat. liburua N. Novgorod Novosibirsk Estatuko Medikuntzako Akademiaren editoriala, 2003
Bueverov A.O. Hantura eta kalteak pankrearen bitartekariak. Russian Journal of Gastroenterology, Hepatology, Coloproctology. 1999, 4. zk., 15-18.
Velbri S.K. Pankreako gaixotasunen diagnostiko immunologikoa. M .: Medikuntza, 1985
Midlenko V.I. Pankreatitis akutua duten gaixoen aldaketa immunologikoen garrantzia klinikoa eta patogenetikoa. Tesiaren laburpena. Barnaul, 1984

Gaixotasunaren sintoma nagusiak

Gaixotasun honen fase akutua ia ez da falta. Batzuetan, sintomak ez dira batere gertatzen. Horrelako kasuetan, diagnostikoa konplikazioen arabera egiten da. Gaixotasunaren seinale nagusiak:

Mina eta ondoeza goiko sabelean, batzuetan bizkarreko behealdean. Honek zenbait minutu iraun dezake, eta batzuetan orduak. Horrelako mina arina edo moderatua da. Normalean janari koipetsuak, pikantea edo frijituak jatean gertatzen da.
Gaixoaren larruazal horia (jaunbizia), aho barrunbea, gazia eta abar. Bile duodenora sartzen denean edo pankreako kanalak eta kanpoko hodietako hodi estuak daudenean gertatzen da.
Mota honetako pankreatitisak dituzten feak ohi baino arinagoak dira eta gernua askoz ilunagoa da.
Paziente askotan, azkura hasten da.
Apetitoa murriztu egiten da.
Sabelaldea puztu egiten da, gaixoa gaixorik dago, botak ematea posible da.
Goizean, gaixoak aho lehorra eta mingotsa ditu, eta ahozko barrunbetik usain gogorra, desatsegina.
Diabetesa gerta daiteke eta garatu.
Pisua galtzea nekea azkarrarekin.
Ahultasun orokorra, eguneko loaldia, errendimendua gutxitu zen.
Depresioa, umore txarra, suminkortasun handiagoa.
Arnas motza biriketako kalteengatik.
Gernuan dagoen proteinak giltzurruneko funtzio eskasa adierazten du.
Hainbat dentsitate gibelean garatzen dira tumore bat garatu gabe.
Hanturazko guruinen hantura, mina eremu horretan. Irentsi, arnastu eta hitz egiteko zailtasunak egon daitezke.

Irakurri hemen pankrearen aldaketen berri.

Pankreatitis autoimmune mota desberdinak

Bi gaixotasun mota daude mikroskopio baten azpian ikusitako organoen aldaketen arabera:

pankreatitis linfoplasmatikoa esklerosi
hodi-mota kontzentratua idiopatia.

Bi forma hauen arteko desberdintasunak azterketa histologikoetan bakarrik agerian daude. Gaixoak gaixotasun autoimmune mota batzuk baldin baditu, orduan pankreatitisa banatzen da:

gaixotasun mota isolatua
sindrome autoimmuneak.

Gaixotasunaren lekuan mota difusiboak eta fokalak bereizten dira.

Gaixotasuna diagnostikatzea hainbat modutan eta metodoetan

Medikuek pazientea ikusmenean aztertzen dute eta gaixotasunaren sintoma jakin baten itxura noiz edo noiz grabatu. Gaixotasun kronikoak, gaixotasuna, ohitura txarrak eta abar dituen gaixoaren aukera aztertzen ari da.

Ondoren azterketa fisikoa egiten da: gorputzaren pisua zehaztea, zuritasuna ez izatea, sabelaldea eskuz aztertzea, ukitzea. Gibela, pankrea, bazterraren neurriak neurtzen dira.

Ondoren laborategiko ikasketak hasten dira. Odol azterketa orokor eta biokimikoa egiten da, gaixoaren gorputzean glukosa maila zehazten da, hemoglobina glikatua egiaztatzen da, lipidoen profila osatzen da (gantzak odolaren presentzia).

Gaixoari tumore-markatzaileak erabiliz probatzen zaio, gernuko probak egiten dira eta immunoglobulina zenbatekoa zehazten da. Gaixo baten fecesen analisia egiten da.

Sabelaren ultrasoinu azterketak beharrezkoak izan daitezke pazientea aztertzeko. Gaixoari bidali ahal zaio diagnostikoa argitzeko espiralen tomografia konputatuan edo erresonantzia magnetiko analogikoan. Baliteke kolangiografia erretrogradatua deiturikoa behar izatea. Gaixoaren azterketa X izpien ekipamendua eta kolore bereziko materiala erabiliz. Gaixoa gorputzetik kentzeko kanalen funtzionamendua egiaztatzeko egiten da.

Pankrearen, gibelaren, bazterren eta abarren biopsia.

Behar izanez gero, mediku asistenteek terapeuta eta endokrinologo batekin kontsultatu behar dute.

Datu guztiak bildu ondoren, diagnostiko zehatza egiten da eta gaixotasuna kentzeko moduak azaltzen dira.

Pankreatitisaren tratamendu autoimmuneak

Zenbait kasutan, gaixotasuna bere kabuz desagertzen da, inolako botikarik erabili gabe. Baina horrelako kasuak bakanak dira. Gaixotasunaren hasierako gaixo gehienetan, tratamendua 5. zenbakiaren dieta izendatzea da. Gaixoak egunean 6 aldiz hartzen ditu elikagaiak. Zuntz lodiko janari aberatsak, pikantea, ketua, ketua, dietatik kanpo utzi behar dira. Sodio kloruroa (sodio kloruroa) erabiltzea 3 g-ra mugatzen da 24 ordutan. Elikadura era guztietako bitaminak, kaltzio-gatzak eta fosfatoak izan behar dira. Horretarako, koipe gutxi duten esnekiak, koipe gutxi duten esnekiak, arrainak, barazki salda eta horietan oinarritutako zopak erabil ditzakezu ... Neurri horiek gaixoaren pankrea arindu behar dute.

Gaixo batek diabetea badu, beharrezkoa da azukrearen erabilera nabarmen murriztea, sustantzia gozoekin ordezkatuz. Halako kasuetan pertsona batek gozokiak edo azukre puskatuak izan beharko lituzke, beharrezkoa izanez gero, odol-plasmako glukosa izateko atalasea.

Tratamendu kontserbadoreak glukokortikoideak, immunosopresiboak, antiespasmodikoak erabiltzea dakar. Digestio-kanalak hobetzeko, beharrezkoa izan daiteke pankreako entzimak pazienteari sartzea, eta behazun-hodien funtzionamendua egonkortzeko azido ursodexikolikoa erabiltzen da.

Gomendagarria da pankreatitis autoinmuneak dituzten gaixoek protoi ponpa inhibitzaileak eta intsulina preskribatzea, epe luzerako nahiz ekintza motzeko.

Interbentzio kirurgikoa behazun bidez kanporatzen den kanalen estutzea kentzeko erabiltzen da.

Horretarako, hodien stenting-a egiten da: sare barruan egitura berezi bat jartzen da, kanalaren diametroa zabaltzen duena. Gaixo gehienek kirurgia ondo toleratzen dute.

Pankreatitis autoimmuneen konplikazioak

Medikuen sarbidea izan ezean, honako sintomak ager daitezke:

hainbat hesteetako egituretan xurgatzen da mantenugaia;
proteina gabezia deritzo,
gorputzak bitaminak falta ditu
gaixoaren gorputzaren pisua gutxitzen da eta horrek ahultasuna sortzen du,
gaixoak etengabeko egarria du,
gaixoaren gorputzaren deshidratazioa has daiteke,
hantura eta kranpoiak agertzen dira
ernetasuna izugarri handitzen da,
pankreasaren infiltrazio infektatuekin infekzio arriskua dago,
kilo hodietan hantura garatzen da maiz - kolangitis purulenta,
odol intoxikazioa (sepsia) edo peritonitisa (hanturazko prozesua peritoneoan) posiblea da;
higadura heste zati desberdinetan ager daiteke,
ultzerak eta beste akats batzuk agertzen dira traktu gastrointestinalean,
atal-zainaren presioa handitzen da
duodenoan oztoporik dago eta horrek izaera kronikoa du,
odola ez da ondo barneratzen sabeleko barrunbean, eta bertan fluidoa metatzen hasten da,
pankreako minbizia posible da.

Gaixotasunaren eta pronostikoaren ondorioak

Gaixoak berehala medikuak bisitatzen baditu, normalean diagnostiko zehatza eta tratamendu egokiarekin, gaixotasuna lehen faseetan dagoenean, posible da pankrearen egitura eta funtzioak erabat leheneratzea.

Gaixoak gaixotasunaren ondorengo faseetan terapia hasi bada eta epe luzeko tratamendua beharrezkoa da hainbat organoren aldaketa atzeraezinengatik, orduan ez da organoaren egitura eta funtzioaren leheneratzea guztiz gertatzen. Hala ere, horrelako kasuetan, medikuek gaixotasunaren garapena gelditzea lortzen dute.

Gaixotasun hau agertzeko pronostikoa pankreatitis autoinmuneekin gertatzen diren konplikazioen eta gaixoaren izan ditzakeen gaixotasunen araberakoa da (adibidez, diabetes mellitus).

Pankreatitis mota honetarako prebentzio neurriak ez daude ia, gaitzaren zergatia ez baita ezagutzen.

Pankreatitis autoimmuneen sintomak

Pankreatitis autoimmuneen ezaugarri nagusiak sintoma guztien larritasun moderatua eta eraso akutuen gabezia dira (gaixoaren egoera larriagotzen duten pasarteak). Zenbait kasutan, baliteke sintomarik ez izatea, eta diagnostikoa konplikazioen garapenarekin bakarrik ezartzen da.

Sabeleko mina sindromea (etengabeko sintoma multzoa): goiko sabelean mina edo ondoeza, gutxienez lombarrean, gaixoen erdietan gertatzen da eta zenbait minutu edo ordu iraun dezake. Minaren intentsitatea moderatua edo arina da. Oro har, mina elikagai pikant, koipetsu eta frijituen sarrerarekin sortzen da.
Jaundice - azalaren, muki-mintzak (adibidez, aho-barrunbea) eta fluido biologikoak (adibidez, gatzak, likido lakrimalak, etab.). Duodenora (heste txikiaren hasierako zatia) pankreako hodiak eta behazun hodiak estutuz sortzen da.
- feces ohi baino arinagoak dira
- gernua ohi baino ilunagoa da
- gatzak, likido lakriloa, plasma (zati likidoa) eta abar orbanak eta abar.
- azal azkura.

Manifestazio dispeptikoak (digestio-nahasteak):
- jateko gogoa
- goragalea eta gorakoa
- bloating,
- mingotsa eta aho lehorra goizean,
- arnas txarra.

Pankrearen funtzio exokrinoa urratzeak (elikagaien digestioan parte hartzen duten entzimak esleitzea) ez du adierazpenik, laborategi azterketa berezi batek hauteman du.
Diabetes mellitus (karbohidratoen metabolismoaren urraketa - azukreak) azkar garatzen da pankrearen funtzio endokrinoa hondatzearen ondorioz (karbohidratoen metabolismoa erregulatzen duten hormonen ekoizpena). Pankreatitis autoinmuneetan diabetesa duen ezaugarria, berriz, tratamendu egokiaren atzeko planoaren garapen positiboa (berreskurapena) izan daiteke.
Pisu galera.
Sindrome astenikoa:
- errendimendua gutxitu zen
- nekea,
- ahultasuna
- eguneko loaldia
- jateko gogoa
- umore deprimitua.

Beste organoen porrota.
- Birikak. Arnasa gutxitasuna (arnasketa bizkorra) gisa adierazten da, airearen gabeziaren sentsazioa biriketako ehunaren trinkotze eremuen ondorioz.
- Giltzurrunak. Giltzurrun-gutxiegitasuna (giltzurrun-funtzio guztien urraketa) eta proteina gernuan agertuz adierazten da (hori ez da normala izan behar).
- Gibela (gibeleko pseudotumorea): tumore-zelularik gabeko gibeleko ehunaren trinkotzea garatzea. Palpatazioarekin (palpazioarekin) edo ikerketa metodo instrumentalekin hautematen da. Eskuineko hipokondrioan larritasuna luzea izan daiteke eta ez jatea.
- Salbario guruinak (esklerosi sialadenitisa) - hanturazko guruinen hantura ehun normala orban ehunarekin ordezkatzeko. adierazpen:
  - aho lehorra
  - mina guruinetan,
  - ahoa lehorra dela eta irentsi, arnasa hartzeko eta hitz egiteko zailtasunak.

Irudi histologikoaren arabera(Mikroskopioaren azpian agerian geratu dira pankrearen egituran) bi pancreatitis autoimmune mota bereizten dira:

1 motakoa—pankreatitis esklerosi linfoplasmatikoa,
2. mota - pankreatitis hodiko-kontzentriko pankreatitak lesio epitelial granulozitikoekin.

Aukera hauen arteko ezberdintasunak histologikoak baino ez dira (hau da, azterketa histologikoaren bidez agerian - organo baten piezak mikroskopio baten azpian aztertzea).

Gaixotasun autoimmuneen presentziaren arabera (hainbat organo berezko immunitatearen indarrak kaltetuta daudenean garatzen dira - gorputzaren defentsa sistema) bi pankreatitis autoinmune mota daude:

isolatutako pankreatitis autoimmuneak - Gaixotasun autoimmuneak ez dituen gaixo batean garatzen da,
pancreatitis autoimmune sindromea - Gaixotasun autoimmuneak dituen gaixo batean garatzen da.

Lesioaren lokalizazioaren (kokapena) arabera askatu:

forma difusa (pankrea osoan kalteak)
forma fokala (pankreako zenbait ataletan kalteak, gehienetan bere burua, instrumentalak direnean, pankrearen minbizia (tumore gaiztoa) antza du).

Gastroenterologo batek lagunduko du gaixotasuna tratatzen

Pankreatitisaren tratamendu autoimmuneak

Gutxitan gertatzen da auto-sendatzea (hau da, botikarik erabili gabe).

Pankreatitis autoimmuneen tratamenduaren oinarriak.

Dieta terapia.
- Dieta 5a - egunean 5-6 aldiz jatea, janari bizkotxoak, koipeztatuak, frijituak, ketuak, lodiak (zuntz aberatsak, landareen zati bat digeritzeko zailak) dietatik, sodio kloruroa egunean 3 gramo izatera mugatuz. Elikagaiek bitamina, kaltzio eta fosforo gatz nahikoa eduki beharko lituzkete (adibidez, arrainak, egositako haragiak, zopa barazki salduetan, koipe eduki moderatuen esnekiak, etab.). Dieta honen helburua pankrearen karga murriztea da.
- Diabetes mellitus garatzean (karbohidratoen metabolismoaren urraketa - azukreak) pancreatitis autoimmuneen adierazpen gisa, azukrearen kontsumoa oso mugatua izan behar da, edulkoratzaileekin ordeztu dezakezu.
- Diabetesaren garapenarekin batera, hipogluzemiak izateko arrisku handia dago (glukosa-maila glukosa (karbohidrato sinplea), kontzientzia narriadurarekin batera). Hori dela eta, gaixoak jaki goxoak (azukre puskatua edo gozokiak) izan behar ditu berarekin odol glukosa maila berrezartzeko.

Tratamendu kontserbadorea (ez kirurgikoa).
- Glukokortikoideak (adrenal kortexaren hormonen analogi sintetikoak) - drogen erabilera hori da tratamenduaren oinarria. Paziente gehienek aste gutxiren buruan glukokortikoideak behar dituzte. Zenbait gaixoek droga horien dosi txikiak luzaroan erabiltzea eskatzen dezakete.
- Immunosupresiboak - sistema immunologikoaren gehiegizko jarduera (gorputzaren defentsak) kentzen dituen droga-taldea, bere organoak kaltetzen dituena. Immunosopresiboak erabiltzen dira glukokortikoideak eraginkorrak ez badira edo ezin badira erabili (adibidez, konplikazioen garapenarekin).
- Antispasmodikoak (barneko organoen eta odol hodien muskuluak leuntzen dituzten drogak) pankrearen hodiak estutzen direnean gertatzen den mina tratatzeko erabiltzen dira.
- Entzima pankreatikoak elikagaien digestioa hobetzeko erabiltzen dira.
- Azido ursodeoxikolikoa prestatzeko erabiltzen da bilketaren irteera hobetzeko eta gibeleko zelulak leheneratzeko.
- Protoi ponparen inhibitzaileak (urdailetik azido klorhidrikoaren produkzioa murrizten duten drogak) sabeleko gainazala berreskuratzeko erabiltzen dira, kalteak daudenean.
- Intsulina sinplea (laburra) (hormonaren intsulinaren soluzioa da bere jardunaren iraupena areagotzen duten gehigarri berezirik gabekoa) normalean odol glukosa normalizatzeko diabetearen mellitoaren garapenean erabiltzen da.
- Iraupen luzeko intsulinak (intsulinaren hormona-soluzioak bere xurgapena moteltzen duten gehigarri bereziekin) erabil daitezke odol glukosa-maila normalizatzeko diabetearen mellitoaren garapenean.

Tratamendu kirurgikoa. Pankreako hodien eta behazun hodien deskonpresio kirurgikoa (lumen normala berreskuratzea) hodien estutu garrantzitsuetarako erabiltzen da, baina glukokortikoideekin ezin da tratatu. Hodien stenting hobe da (stent hodiaren estutzean sartzea - lumena zabaltzen duen sare markoa), ebakuntza hori gaixoek erraz jasaten baitute.

Konplikazioak eta ondorioak

Pankreatitis autoimmuneen konplikazioak.

Hesteetan mantenugaien xurgapen okertua.
- Proteinen gabezia (proteina-sarreren murrizketa edo etetearen ondorioz garatzen den baldintza).
- Hipovitaminosia (bitamina falta gorputzean), batez ere gantz disolbagarriak (A, D, E, K).
- Pisu galera kachexiaraino (gorputzaren neke sakona eta ahultasun egoera).

Ur-elektrolitoen oreka gorputzean urratzea.
- Egarriz.
- Hantura.
- Deshidratazioa (azala lehorra eta mukosa).
- Zirak (nahigabeko muskulu kontrakzioak)

Behetiko jaundizioa - larruazalaren horia, ikus daitezkeen muki-mintzak eta fluido biologikoak (adibidez, gatzak, likido lakrimalak, etab.) Behazun-irteera urratzea dela eta.
Konplikazio infekziosoak:
- hanturazko infiltratuak (pankreako mikroorganismoak, odol zelulak eta abar) organoaren zati batzuen bolumena eta dentsitatea handitzea.
- kolangitis purulenta (behazun-hodien hantura),
- sepsia (odol-intoxikazioa - patogenoen odolean eta toxinan (hondakin-produktuak) egoteak eragindako gaixotasuna);
- peritonitis - peritoneoaren hantura (sabeleko barrunbearen barneko azalera estaltzen duen mintza eta bertan kokatutako organoak estaltzen ditu).

Digestioaren hainbat ataletako higadura (azaleko akatsak) eta ultzerak (akats sakonak) (esofagoak, urdailak, hesteak).
Atari hipertentsio subhepatikoa (presio handiagoa da atorra zain sisteman (odola gibeleko sabeleko organoetatik ekartzen duen ontzia) gibeleko odolaren irteera oztopatzen duelako).
Duodenoaren oztopo kronikoa, hantura eta pankrea handituaren konpresioagatik.
Konpresio baskularraren ondorioz, sabeleko iskema sindromea da (odol-fluxua urdaileko organoetara).
Aszita pancreatogenikoa (likido askearen metaketa sabeleko barrunbean).
Minbizia (tumore gaiztoa - pankrearen inguruko ehunetan kalteak hazten dituen tumorea).

Pankreatitis autoimmuneen ondorioak.

Gaixotasunaren iraupen laburra duen tratamendu osoarekin, oso-osorik, posible da pankrearen egitura eta jarduera berrezartzea.
Gaixotasunaren iraupen luzearekin, pankreako aldaketa cicatricialek bere egituran eta jardueran aldaketa atzeraezinak sorrarazten dituzte, baina paziente horiengan ere, tratamendu osoak prozesuaren progresioa (garapen gehiago) gelditzea ahalbidetzen du.

aurreikuspenakpancreatitis autoimmunearekin gaixotasun autoimmuneekin lotutako konplikazioen larritasunaren araberakoa da (sistema immunologikoari zure gorputzak kalte egiten dio - gorputzaren defentsak) eta diabetes mellitusari (karbohidratoen azukrearen metabolismoa).

Informazio orokorra

Pankreatitis autoimmuneak gaixotasun arraroa dela uste duen arren, pankreako hantura kronikoaren egituran% 4-6ra iristen da. Gaixotasunaren prebalentzia ez da% 0,0008 gainditzen. Patologia G. Sarles frantziar klinikoak deskribatu zuen lehenengo aldiz 1961ean. Gaixotasuna unitate nosologiko berezi gisa aitortu zen 2001ean TIGAR-O pancreatitisaren sailkapen etiologikoa garatu ondoren. Gizonen pankreako guruineko kalte autoimmuneak emakumezkoetan baino 2-5 aldiz hautematen dira. 50 urteren buruan gaixoen% 85 gaixotu egiten da. Gaixotasuna maiz konbinatzen da artritis erreumatoidea, fibrosi retroperitoneala, esklangosia kolangitisa eta beste prozesu autoimmuneekin.

Pankreatitis autoimmuneen etiologia ez da ezarri. Normalean, gaixotasuna baztertu egiten da G4 motako immunoglobulinak hautematen denean eta pankreako kalteak sor ditzakeen beste arrazoiren bat falta ez denean. Gastroenterologia klinikoaren arloan espezialistek onartzen dute zama hereditarioaren zeregin nagusia, azterketa genetiko medikoetan prozesu autoimmuneen elkartzea HLA DRβ1-0405 serotipoekin, DQβ1-0401, DQβ1-57. Gari proteina isolatuen pazienteen odoletik 13,1 kDa pisatzen dute, antigeno espezifiko gisa kontsideratzen dena.

Autoantigeno potentzialak anhidrasia karbonikoa dira digestio organoen ehunetan, bronkio zuhaitzetan eta giltzurruneko tubuluetan, laktoferrina, pankreako akinietan, giltzurrunetan eta guruin gastrikoetan, zelula nukleoen osagaietan eta gihar zuntz osagaietan, pankreako tripsinogeno inhibitzailean eta. Eragile infekziosoekin sentsibilizazio gurutzatua ez da baztertzen. Helobobioteriosi patogenoaren proteinen eta proteina lotzen duten plasminogenen antigorputzen arteko mimetika molekularra aurkitu da.

Pankreako guruinaren eta beste organo sentikorren aldaketen abiarazlearen mekanismoa Ig G4 serumaren lotura da zelula akinarren autoantigenoekin, pankreako, behazun, hodietako hodietako eta zelula arruntetako zelula arruntekin. Kalte antigenikoak sistema immunologikoaren elementu zelularren apoptosi okertua du. Pankreatitis autoimmuneen patogenesiaren lotura gakoa T eta B linfozitoak, neutrofiloak eta eosinofiloak ehun konektiboaren metaketa dira, prozesu fibro-esklerotikoak sortzen dituena.

Pankreako estromaren azterketa zitologiko batek fibrosi eta esklerosi seinaleak agerian uzten ditu pseudozistoen eta kalkuluen faltan. Infiltrazio linfoplasmatiko, neutrofiliko eta eosinofilikoak direla eta, hodien hormak estutu, estutu eta zatitu egiten dira prozesu autoimmunean zehar. Pankreako lobuluen hanturazko infiltrazioaren hedapenak organoaren lobulu egitura galtzea dakar eta askotan flebisiekin konbinatzen da. Pankreatitis kronikoaren beste aldaera batzuekin gertatzen den bezala, parenkimaren eta estromaren kalifikazioa posible da.

Sailkapen

Pankreatitis autoimmuneen forma sistematizatzerakoan, kontutan hartzen da prozesu fibro-esklerotikoaren prebalentzia, beste organoen lesio konposanteen presentzia eta hanturaren ezaugarri morfologikoak. Gaixotasunaren ardatz aldaeran, pankreako parenchymaren atal indibidualak, nagusiki organoaren burua kaltetuta daude. Normalean guruinaren 1/3 gutxienez eragiten da (pankreatitisaren forma segmentala). Patologiaren forma zabala dela eta, organo osoaren inplikazioa ezaugarria da.

Gaixotasun autoimmuneak egon ezean, pankreatitisa isolatuta dago. Hainbat organoen lesio sistemikoen kasuan, pankrearen hantura autoimmune sindromikoaz hitz egiten dute. Koadro histologikoa ikusita, gaixotasunaren bi aldaera nagusi bereizten dira, eta bakoitza bere ezaugarri klinikoetan bereizten da:

Pankreatitisaren forma linfoplasmatiko-esklerosagarria. Immunoglobulina ekoizten duten zelulen infiltrazioa, organoaren fibrosi estromala markatuta eta flebitia iraingarriak dira nagusi. IgG4-rekin lotutako patologia autoimmuneekin konbinatuta. Aldaketa esklerotikoen progresioarekin erlazionatutako ikastaroa da.
Pankreatitis idiopatiko erdiko-kontzentrikoa. Morfologikoki infiltrazio neutrofiliko gisa ageri da zelula-multzoekin mikrobabesearen antza dutenak. Phlebitis eta fibrosis nabarmenagoa da. Serum IgG4 maila normalak dira normalean. Kasuen% 30etan, kolitis ultzeralarekin lotzen da. Errepikatu gabe jarraitzen du. 3,5-4 aldiz gutxiagotan gertatzen da.

Pankreatitis autoimmuneen sintomak

Gaixotasunaren irudi klinikoa pankrearen hantura tipikoa ezberdina da. Organoen kalteen aldaera autoimmunean, mina ez da biziagoa, tristea, eta ez dago dietako akatsekin lotuta. Mina sindromea gaixoen erdian bakarrik garatzen da. Pankreatitis autoinmuneen beste sintoma garrantzitsu bat ikurrina oztopatzailea da. Gaixoen% 60-80 artean batez ere gertatzen da eta larruazalaren eta eskleraren orbana, larruazalaren azkura eta orbainen deskolorazioa agertzen dira.

Pankreako patologia autoimmuneak askotan nahaste dispeptikoekin batera doaz: goragalea, aulkiaren izaeraren aldaketa (kolore grisaxkako gertaera fetido oparoa), hantura. Gaixotasunaren progresioarekin, malabsorzioa eta mantenugaien gabezia gertatzen dira, eta horrek gaixoaren gorputzaren pisua, aurpegirik gabeko proteina eta beheko muturreko edema gutxitzen dira. Pankreatitisaren azken faseetan, egarria etengabe garatzen da, poliuria (glukosaren metabolismoaren narriaduraren sintomak).

Aurreikuspena eta prebentzioa

Gaixotasunaren emaitza ehunen kaltearen, konplikazioen larritasunaren araberakoa da. Terapia esteroideek gaixoen% 90 baino gehiagotan barkamena lortzea ahalbidetzen duten arren, pankreatitis autoimmuneen pronostikoa nahiko eskasa da, zenbait gaixoetan organoaren funtzio endokrinoen eta exokrinoen atzeraezina da. Ez da behar bezala aztertutako mekanismo etiopatogenetikoa nahikoa izan, ez da prebentzio neurri zehatzik garatu. Konplikazioak saihesteko, garrantzitsua da digestio-hodietako gaixotasun autoimmuneak modu egokian identifikatzea eta tratatzea.