1 motako diabetes mellitus haur eta nerabeetan: etiopatogenesia, klinika, tratamendua

Berrikuspenak 1. motako diabetesa haurren eta nerabeen garapenaren etiologiari, fisiopiologiari buruzko ikuspegi modernoak aurkezten ditu, diagnostiko irizpideak eta intsulinoterapiaren ezaugarriak. Ketoacidosi diabetikoaren seinale nagusiak eta haren tratamendua nabarmentzen dira.

Berrikuspenak haur eta nerabeen 1. motako diabetesaren fisiologia, fisiopatologia, ikuspegi kritikoak eta intsulinaren ezaugarriak zehazten ditu. Ketoacidosi diabetikoaren eta tratamenduaren funtsezko ezaugarriak nabarmentzen ditu.

Diabetes mellitus (DM) gaixotasun metabolikoen talde etiologikoki heterogeneoa da, hipergluzemia kronikoa izateak sekrezio narriaduragatik edo intsulinaren akzioagatik edo nahaste horien konbinazioagatik.

Lehen aldiz, diabetesa antzinako Indian deskribatzen da duela 2 mila urte baino gehiago. Gaur egun, diabetesa duten 230 milioi gaixo baino gehiago daude munduan, Errusian - 2.076.000. Izan ere, diabetearen prebalentzia handiagoa da, bere forma latenteak ez baitira kontuan hartzen, hau da, diabetesaren "infekziorik gabeko pandemia" dago.

Diabetesaren sailkapena

Sailkapen modernoaren arabera, hauek daude:

1 motako diabetes mellitus (1 motako diabetesa), haurtzaroan eta nerabezaroan ohikoagoa da. Gaixotasun honen bi forma bereizten dira: a) 1 motako diabetesa autoimmuneak (β-zelulen suntsiketa immunologikoa - intsulina), b) 1 motako diabetesa idiopatikoa, β-zelulak suntsitzearekin batera gertatzen dena, baina prozesu autoimmune baten zantzurik gabe.
2 motako diabetes mellitus (2 motako diabetesa), bai jariatze eta bai intsulinaren aurkako ekintzarekin (intsulinarekiko erresistentzia) intsulina gabezia erlatiboarekin.
Diabetes mota zehatzak.
Diagnosi gestazionala.

Diabetes mota ohikoenak 1 motako diabetesa eta 2 motako diabetesa dira. Denbora luzez, 1 motako diabetesa haurtzaroaren ezaugarria dela uste zen. Hala ere, azken hamarkadan egindako ikerketek aldarrikapen hori astindu dute. Gero eta gehiago, 2 urteko diabetesa duten haurren diagnostikatzen hasi zen, 40 urteren buruan helduen artean nagusitzen dena. Zenbait herrialdetan, 2 motako diabetesa ohikoagoa da haurren kasuan 1 motako diabetesa baino, biztanleriaren ezaugarri genetikoak direla eta obesitatea gero eta handiagoa dela.

Diabetesaren epidemiologia

Haur eta nerabeen 1 motako diabetesa sortutako estatuko eta eskualdeko erregistroek agerian utzi dute intzidentzia eta prebalentzia aldaera zabala munduko herrialde desberdinetako biztanleriaren eta latitudearen geografiaren arabera (7 eta 40 kasu artean 100 mila haur urteko). Hamarkadetan haurren artean 1 motako diabetearen intzidentzia etengabe handitzen ari da. Gaixoen laurdena lau urte baino gutxiago dute. 2010 hasieran, 1 motako diabetesa duten 479,6 mila haur erregistratu ziren munduan. Identifikatu berri den 75.800. Urteko% 3ko hazkundea.

Estatuko Erregistroaren arabera, 2011ko urtarrilaren 1etik aurrera, 1 motako diabetesa duten 17 519 haur zeuden Errusiako Federazioan, eta horietatik 2911 kasu berriak izan ziren. Errusiako Federazioan haurren batez besteko intzidentzia tasa 11,2 da 100 mila haurren artean. Gaixotasuna edozein adinetan adierazten da (jaiotzetiko diabetesa dago), baina gehienetan haurrak gaixotu egiten dira hazkunde intentsiboko garaietan (4-6 urte, 8-12 urte, nerabezarora) . Haurrak dira diabetesa duten kasuen% 0,5ean.

Intzidentzia tasa handia duten herrialdeetan ez bezala, bere gehieneko gehikuntza gaztetan gertatzen da, Moskuko biztanleen artean intzidentzia tasa handitzen da nerabeek eraginda.

1. motako diabetearen etiologia eta patogenia

1 motako diabetesa gaixotasun autoimmune bat da genetikoki predisposatutako gizabanakoetan. Horren ondorioz, intsulitis linfokitikoen ihes kronikoek zelulen β suntsitzea eragiten dute, eta ondoren intsulina gabezia absolutua sortzen da. 1 motako diabetesa ketoacidosia garatzeko joera da.

1 motako diabetesa autoimmuneetarako predisposizioa gene askoren elkarreraginaren arabera zehazten da. Sistema genetiko desberdinek ez ezik, haplotipo predisposatzaile eta babesleen elkarrekintza ere garrantzitsua da.

Prozesu autoimmuna hasi zenetik 1 motako diabetesa garatzeko epea hainbat hilabetetik 10 urtera bitartekoa izan daiteke.

Infekzio birikoak (Coxsackie B, errubela, eta abar), produktu kimikoek (aloxanoa, nitratoak ...) parte hartu dezakete uharteetako zelulak suntsitzeko prozesuetan hasteko.

Β-zelulen suntsiketa autoimmuneak fase anitzeko prozesu konplexua da eta, horren barruan, zelularen eta umorearen immunitatea aktibatzen dira. Intsulina garatzeko zeregin nagusia linfozito zitotoxikoek (CD8 +) dute.

Disregulazio inmunologikoaren kontzeptu modernoen arabera, gaixotasunaren agerpenean paper garrantzitsua izan zen hasieratik diabetearen adierazpen klinikora.

Β-zelulen suntsiketa autoimmuneen markatzaileek honako hauek dira:

1) islet zelula autoantigorputz zitoplasmatikoak (ICA),
2) intsulinaren aurkako antigorputzak (IAA),
3) 64 mila kD-ko pisu molekularra duten uharteetako proteinen aurkako antigorputzak (hiru molekulek osatzen dute):

glutamato decarboxylase (GAD),
tirosina fosfatasa (IA-2L),
tirosina fosfatasa (IA-2B). 1 motako diabetearen debutean autoantigorputz desberdinen agerraldia: ICA -% 70-90, IAA - 43-69%, GAD -% 52-77, IA-L - 55-75%.

Aldi prekliniko berantiarrean, β zelulen populazioa% 50-70 murriztu da arauaren aldean, eta gainerakoek intsulinaren maila basala mantentzen dute oraindik, baina beren jarduera sekretu txikia da.

Diabetesaren seinale klinikoak agertzen dira gainerako β-zelulak intsulinaren beharra areagotzeko gai ez denean.

Intsulina metabolismo mota guztiak erregulatzen dituen hormona da. Energia eta prozesu plastikoak ematen ditu gorputzean. Intsulinaren xede organo nagusiak gibela, giharrak eta ehun adiposoak dira. Horietan intsulinak efektu anabolikoak eta katabolikoak ditu.

Intsulinak karbohidratoen metabolismoan duen eragina

Intsulinak zelulen mintzek glukosarekiko iragazkortasuna eskaintzen dute hartzaile espezifikoekin konektatuz.
Glukosaren metabolismoa onartzen duten entzima sistemen zelulak aktibatzen ditu.
Intsulinak glukogen sintetazoaren sistema estimulatzen du, gibeleko glukosatik glukogenoaren sintesia ematen duena.
Glukogenolisia (glukogenoa glukosaren banaketa) ezabatzen du.
Gluconeogenesia (proteinak eta gantzak glukosaren sintesia) onartzen du.
Odolean glukosaren kontzentrazioa murrizten du.

Intsulinak eragina gantz metabolismoan

Intsulinak lipogenesia estimulatzen du.
Eragin antilipolitikoa du (lipokitoen barnean adenilato zikasa inhibitzen du, lipokitoen CAMP murrizten du, lipolisi prozesuetan beharrezkoa dena).

Intsulinaren gabeziak lipolisi handiagoak eragiten ditu (triglizeridoen banaketa adipozitoetan gantz-azido askeak (FFA)). FFAren kantitatearen gehikuntza gantz gibearen kausa da eta haren tamainaren handitzea da. FFAren deskonposizioa gorputz ketonoen eraketarekin hobetzen da.

Intsulinak eragina proteinen metabolismoan

Intsulinak muskulu-ehunetan proteinen sintesia sustatzen du. Intsulinaren gabeziak gihar-ehunen matxura (katabolismoa), nitrogenoa duten produktuen metaketa (aminoazidoak) pilatzea eragiten du eta giboneogenesian gibelean estimulatzen du.

Intsulinaren gabeziak hormona kontrainuarioen askapena areagotzen du, glukogenolisi aktibazioa eta glukoneogenesia. Horrek guztiak hipergluzemia, odol osmolaritatea areagotzea, ehunen deshidratazioa, glukosuria.

Desregulazio immunulogikoaren faseak hilabeteak eta urteak iraun ditzake eta antigorputzak antzeman daitezke β-zelulen autoimmunitatearen markatzaileak direla (ICA, IAA, GAD, IA-L) eta 1 motako diabetesa duten markatzaile genetikoak (HLA haplotipoak predisposatzen eta babesten dituztenak). arrisku erlatiboa etnia desberdinen artean alda daiteke).

Diabetesa latza

Ahoz glukosaren tolerantzia-proban (OGTT) bada (glukosa 1,75 g / kg-ko gorputzeko pisuarekin 75 g-ko gehienezko dosian) erabiltzen bada, odol glukosa maila> 7,8 da, baina 11,1 mmol / L.

Plasma glukosa baraztea> 7,0 mmol / L.

Glukosa ariketa egin ondoren 2 ordu> 11,1 mmol / L

Pertsona osasuntsu batean gernuko glukosa falta da. Glukosuria glukosa-edukia 8,88 mmol / L baino handiagoa denean gertatzen da.

Ketona gorputzak (azetoacetatoa, β-hidroxibutiratoa eta azetona) gibelean sortzen dira gantz azido askeetatik. Haien igoera intsulina gabeziarekin antzematen da. Gernuan aketoacetatoa zehazteko proben zerrendak daude eta odolean β-hidroxibutirato maila (> 0,5 mmol / L). Ketoacidosirik gabeko 1. motako diabetesa deskonpensatzeko fasean, azetonaren gorputzak eta akidosia falta dira.

Hemoglobina glikatua. Odolean glukosa modu itzulezinean lotzen da hemoglobina molekularekin hemoglobina glikatua eratuz (guztira HBA₁ edo bere zatiki "C" NVA_1c), hau da, karbohidratoen metabolismoaren egoera islatzen du 3 hilabetez. HBA maila₁ -% 5-7,8 normala, zatiki txikiaren maila (HBA)_1c) -% 4-6. Hipergluzemiarekin, hemoglobina glikatua altua da.

Diagnostiko diferentziala

Orain arte, 1 motako diabetesa diagnostikoa garrantzitsua izaten jarraitzen du. Umeen% 80 baino gehiagotan diabetesa ketoakidosi egoeran dago. Sintoma kliniko batzuen prebalentziaren arabera, honako hauekin bat egin behar da:

1) patologia kirurgikoa (apendizitis akutua, "sabeleko akutua"),
2) gaixotasun infekziosoak (gripea, pneumonia, meningitisa),
3) traktu gastrointestinalaren gaixotasunak (elikagaien toxiinfekzioa, gastroenteritisak, etab.),
4) giltzurrunetako gaixotasuna (pielonefritisa),
5) nerbio sistemaren gaixotasunak (garuneko tumorea, distonia begetovaskularra),
6) diabetes insipidoa.

Gaixotasunaren garapen pixkanaka eta motelarekin, diagnostiko diferentziala egiten da 1 motako diabetesa, 2 motako diabetesa eta helduen motako diabetesa gazteengan (MODY).

1 motako diabetesa

1 motako diabetesa intsulina gabezia absolutuaren ondorioz garatzen da. 1 motako diabetesa agerian duten paziente guztiei intsulina ordezkatzeko terapia ematen zaie.

Pertsona osasuntsu batean, intsulinaren sekrezioa etengabe gertatzen da janari-kontsumoa edozein dela ere (basala). Baina bazkari bati erantzunez, bere jariaketa hobetu egiten da (bolo) elikaduraren ondorengo hipergluzemiari erantzunez. Intsulina β zelulek sekretua dute atariko sisteman. Gibutuan glukosa glukogeno bihurtzeko galtzen da horren% 50, gainerako% 50 odolaren zirkulazio zirkulu handi batean organoetara eramaten da.

1 motako diabetesa duten pazienteetan, larruazalpean injektatzen da intsulina exogenoa, eta poliki-poliki odol-korronte orokorrean sartzen da (ez gibelean, osasuntsuetan gertatzen den moduan), non bere kontzentrazioa denbora luzea izaten den. Horren ondorioz, haien hilkorteko glikemia handiagoa da eta azken orduetan hipogluzemiaren joera dago.

Bestalde, diabetesa duten pazienteetan glukogenoa muskuluetan metatzen da batez ere, eta gibelean dituen erreserbak murriztu egiten dira. Muskulu glukogenoa ez dago normoglicemia mantentzerakoan.

Haurretan, ADN birkonbinatuen metodo biosintetikoaren (ingeniaritza genetikoa) bidez lortutako giza intsulinak erabiltzen dira.

Intsulina dosia diabetearen adinaren eta luzeraren araberakoa da. Lehenengo 2 urteetan, intsulinaren beharra 0,5–0,6 U / kg eguneko gorputz pisua da. Gaur egun hedatuena intsulina (bolus-base) intentsiboaren eskema jaso da.

Intsulinarekiko terapia hasi intsulina ultra-motza edo laburra (1 taula). Bizitzako lehen urteetako haurren artean 0,5-1 unitatekoa da, eskola-umeetan 2-4 unitatekoa, nerabeena 4-6 unitatekoa. Intsulinaren dosi gehigarria egiten da odolean glukosa-mailaren arabera. Gaixoaren parametro metabolikoen normalizazioarekin, bolus-base eskema batera transferitzen dira, intsulina laburra eta luzea uztartuz.

Intsulinak ontziak eta kartutxoetan eskuragarri daude. Intsulina xiringarik erabilienak.

Intsulina dosi optimoa aukeratzeko, glukosa kontrolatzeko sistema (CGMS) oso erabilia izan da. Gaixoen gerrikoa duen sistema mugikor honek odolean glukosa maila 5 minutuz erregistratzen du 3 egunez. Datu hauek ordenagailu bidezko tratamenduaren menpe daude eta glikemiaren gorabeherak zein oharretan agertzen diren taula eta grafikoen moduan aurkezten dira.

Intsulina-ponpak Gerrikoa daraman gailu elektroniko mugikorra da. Ordenagailu kontrolatutako (txip) intsulina-ponpak ekintza laburreko intsulina dauka eta bi modalitatetan hornitzen da, boloa eta oinarria.

dieta

Dieta konpentsatzeko faktore garrantzitsua dieta da. Elikaduraren printzipio orokorrak haur osasuntsu baten berdinak dira. Proteinen, gantzak, karbohidratoen eta kalorien proportzioak haurraren adinari dagokio.

Dietaren zenbait ezaugarri diabetesa duten haurrengan:

Murriztu eta haur txikietan azukre findua erabat ezabatu.
Otorduak konpondu behar dira.
Dieta gosaria, bazkaria, afaria eta hiru pintxoak sartu beharko dira 1,5 eta 2 ordu bazkari nagusien ondoren.

Elikagaien azukrea hobetzeko efektua karbohidratoen kantitateari eta kalitateari zor zaio batez ere.

Glukemia indizearen arabera, elikagai produktuak askatzen dira, odol azukre maila oso azkar handitzen dutenak (gozoak). Hipogluzemia gelditzeko erabiltzen dira.

Odol azukrea azkar handitzen duten elikagaiak (ogia zuria, crackers, zerealak, azukrea, gozokiak).
Odol azukrea neurriz handitzen duten elikagaiak (patatak, barazkiak, haragia, gazta, hestebeteak).
Odol azukrea poliki-poliki handitzen duten elikagaiak (zuntzetan eta gantzetan aberatsak, esate baterako, ogi marroia, arraina).
Odol azukrea ez duten elikagaiak barazkiak dira.

Jarduera fisikoa

Jarduera fisikoa karbohidratoen metabolismoa erregulatzen duen faktore garrantzitsua da. Pertsona osasuntsuetan jarduera fisikoarekin batera, intsulinaren sekrezioa gutxitzen da hormona kontseiluen produkzioan aldi berean. Gibelean, karbohidrato ez diren konposatuetatik (glukoneogenesia) konposatuetatik glukosa ekoizten da. Ariketa zehar iturri garrantzitsua da eta giharrek glukosa erabiltzearen mailaren baliokidea da.

Glukosaren produkzioa ariketa areagotu ahala igotzen da. Glukosa maila egonkorra izaten jarraitzen du.

1 motako diabetean, intsulina exogenoaren ekintza jarduera fisikotik independentea da, eta hormona anti-hormonen eragina ez da nahikoa glukosa-maila zuzentzeko. Ildo horretan, ariketa zehar edo berehala ondoren hipogluzemia antzeman daiteke. 30 minutu baino gehiago irauten duten jarduera fisiko mota guztiek dieta eta / edo intsulina dosia egokitzea eskatzen dute.

Autokontrola

Autokontrolaren helburua diabetesa eta bere senitartekoak dituzten gaixoak heztea da, modu independentean laguntza emateko. Honako hauek ditu barne:

diabetesari buruzko kontzeptu orokorrak,
glukosa glucometro batekin zehazteko gaitasuna,
Zuzendu intsulina dosia
Ogi unitateak zenbatu
egoera hipogluzemotik kentzeko gaitasuna,
autokontrolerako egunkari bat gorde.

Gizarte moldaketa

Haur batean diabetesa identifikatzerakoan, gurasoak galerak izaten dira, gaixotasunak familiaren bizimoduan eragiten baitu. Tratamendu etengabearekin, elikadurarekin, hipogluzemiekin eta gaixotasun konbinazioekin arazoak daude. Haurra hazten doan heinean, gaixotasunarekiko duen jarrera eratzen da. Nerabeheretan, faktore fisiologiko eta psikosozial ugariek glukosa kontrolatzea zailtzen dute. Horrek guztiak laguntza psikosoziala integrala eskatzen du senideen, endokrinologoaren eta psikologoaren aldetik.