Zer da hemochromatosis eta nola tratatzen da?

Artikulazio mina
nekea
Mugikortasun mugatua
Hanken hantura
Larruazaleko pigmentazioa
Hipertentsio arteriala
Pisu galera
Diabetes mellitus
Bihotz gutxiegitasuna
ahultasuna
Libidoa gutxitu da
Gibela handitzea

Hemochromatosis oinordetzan jasotzen den gaixotasuna da eta gizakiaren burdinaren metabolismoaren urraketa eragiten du. Gaixotasun horrekin, burdina duten pigmentuak hesteak xurgatu eta ehun eta organoetan pilatzen dira.

Hokokromatosia Europako iparraldean hedatu zen gehien. Populazioaren% 5ak gaixotasun homozigotoa du bertan. Gehienetan, gizonezkoek hemokromatosia jasaten dute (estatistikek gizon gaixoen eta gaixoen arteko erlazioa 10: 1 gisa adierazten dute). Orokorrean, gaixotasunaren lehenengo sintomak adin ertainean agertzen dira (40 urtetik erretiro adinera). Gehienetan, hemochromatosisarekin, gibea kaltetzen da, burdinaren metabolismoan parte hartzen baitu.

Gaixotasunaren seinaleak

Hemochromatosis sintoma hauek ditu:

ahultasuna eta etengabeko nekea presentzia
hipertentsioa jaistea
bat-bateko pisua galtzea
pigmentazio handiagoa. Larruazalaren koloreak dun gerizpean aldatzen du, baita esklera edo muki-koloreen aldaketa ere.
diabetes mellitus garatzea (odol azukrearen gehikuntza dakarren gaixotasuna),
bihotz gutxiegitasunaren agerpena. Gaixotasun konplexu honek bihotzeko muskuluak uzteko gaitasunarekin lotzen diren patologia guztiak biltzen ditu,
gibeleko zirrosiaren agerpenak (gibeleko ehunen aldaketa izaten du orbainen norabidean)
gibeleko gutxiegitasuna (digestio garaian funtzioei aurre egiteko ezintasuna),
libido txikiagoa
edemaren presentzia eta gorputzetako mugikortasun mugatua.

Gaixotasunaren forma eta faseak

Gaixotasun mota hauek bereizten dira:

lehen. Gorputzean burdina trukatzeaz arduratzen diren geneetan dauden mutazioei lotuta,
jaioberrien. Jaioberrietan burdina eduki handia dela eta agertzen da. Medikuek gaixotasunaren forma horren zergatiak oraindik ez dituzte argitu,
bigarren mailako. Bigarren hemochromatosis, normalean, odol zirkulazioarekin lotutako larrialdietako arazoekin erlazionatzen da. Burdina eduki handia duten drogak hartzearen ondorioz ere garatzen da.

Hokokromatosiak ondorengo faseak ditu:

1. fasean, burdinaren metabolismoan urrakuntzak daude, baina haren zenbatekoa onartzen den arauaren azpitik geratzen da,
2. fasean, gaixoak burdina gainkarga dauka, zeinek ez baitu zeinu kliniko berezirik; hala ere, diagnostikoak arautik desbideraketak erakusten ditu,
3. etapan, gaixoak gaixotasunaren zantzu guztiak ditu burdin kopuru handia pilatzeagatik.

Gaixotasunaren kausak

Gaixotasunaren garapenaren arrazoi nagusiak honako hauek dira:

hereditate faktorea. Normalean faktore hau patologiaren forma nagusiaren garapenaren kausa da eta burdina trukatzeaz arduratzen den geneari kalteak sortzen zaizkio.
nahaste metabolikoak. Gehienetan gibelaren zirrosiaren aurka manifestatzen da ataka-zainetan odol-jarioa hobetzeagatik;
gibeleko gaixotasunak etiologia birikoa dutenak. Horien artean, hepatitisa B eta C dira, pazienteak sei hilabetetan zehar antzematen direnak,
steatohepatitisa (gibeleko ehuna gantzarekin lotzea),
pankrearen irekieraren gainjartzea,
tumore-formazioen presentzia, adibidez, leuzemia edo gibeleko tumorea.

Gaixotasun diagnostikoa

Bigarren hemochromatosis bezalako gaixotasun baten diagnostikoa honako hau da:

historia medikuaren azterketa eta gaixoen kexak. Medikuak kontuan hartzen ditu sintomak noiz hasi ziren eta zein gaixoekin erlazionatuko duen.
familiako historien azterketa. Kontuan hartzen da gaixotasuna gaixoaren senideen artean behatu ote zen,
genetikaren azterketaren emaitzak. Gene akastun bat antzematen laguntzen du
burdinaren trukeak odolean dituen propietateen azterketa. Burdina kantitate handiaren presentzia detektatzeko hainbat proba biltzen ditu,
biopsiaren bidez lortutako informazioa (analisia, gibeleko ehun txikia orratz mehe batekin biltzea barne). Diagnostiko batek erakusten du organoaren ehun kalteak dauden ala ez.

Batzuetan, diagnostiko neurri bat gaixoaren endokrinologoarekin kontsultatzea da.

Gaixotasunen tratamendua

Hemokromatosiaren tratamendua konplexua da eta pazienteak neurri hauek hartu behar ditu:

dietaren xedea. Burdina duten produktuen murrizketa eta proteina ere kontuan hartu beharko lirateke. Fruituen eta beste produktuen kontsumoa murriztu behar da C bitamina kopuru handia dutenak, izan ere, eduki altuak burdinaren xurgapena handitzen du. Dieteak alkohola arbuiatzea ahalbidetzen du, gibeleko ehunetan pigmentuen xurgapena areagotzen duelako eta kalteak eragiten ditu. Gaixoak ogi kopuru handiaren erabilera buckwheat, zekale irina, eta baita beste irin produktuetatik ere alde batera utzi behar du. Ez dira giltzurrunak eta gibela jan behar, eta, gainera, itsaski dietatik kanpo utzi (txipiroiak, ganbak, algak). Te beltza edan dezakezu, baita kafea ere, taninoen edukiaren ondorioz burdinaren truke tasa murrizten baitute,
botika hartzenburdina lotzen duena. Gaixoaren gehiegizko burdina puntualki kentzen laguntzen dute
phlebotomy. Odoljabetzeak gorputzetik 400 ml odol kentzea dakar, burdin kopuru handia dauka astean behin. Sintomak murrizten ditu (pigmentazioa kentzen du, gibelaren tamaina murrizten du)
Lotutako gaixotasunen tratamendua (diabetesa, tumoreak, bihotz gutxiegitasuna) eta haien diagnostiko puntuala.

Konplikazio posibleak

Hemochromatosis gorputzarentzako konplikazio hauek izan daitezke:

gibeleko gutxiegitasunaren agerpena. Aldi berean, gorputzak bere betebeharrak betetzen jarraitzen du (elikagaien digestioan parte hartzea, metabolismoa eta substantzia kaltegarriak neutralizatzea),
arritmiak eta bestelako akatsak bihotzeko muskuluaren funtzionamenduan agertzea;
miokardioko infartua. Gaixotasun hori zirkulazio-nahaste larriak direla eta bihotzeko muskuluaren zati baten heriotza dakar. Sarritan agertzen da bihotz gutxiegitasun aurreratu baten atzeko planoan,
esofagoan dauden zainetatik odoljarioa,
koma (hepatikoa edo diabetikoa). Egoera larri hau gibelean pilatzen diren substantzia toxikoek garunean kalteak eragiten dituzte gibeleko porrotaren ondorioz;
tumore hepatikoen agerpena.

Konplikazio horiek guztiak garatu ez daitezen, beharrezkoa da gaixotasuna diagnostikatzea garaiz, medikuak tratamendu egokia agindu dezan.

Hemokromatosiaren tratamendua puntuala izan behar da gaixoaren organoetan ondorio larriak ekiditeko. Horretarako, lehenengo sintomak agertzen direnean, berehala mediku bat kontsultatu beharko luke. Gaixotasuna aztertzeko pronostikoari dagokionez, 10 urtez tratamendua hastearekin batera, gaixoen% 80 baino gehiago bizirik diraute. Gaixoaren gaixotasunaren manifestazioak duela 20 urte inguru hasi baziren, orduan bizirauteko probabilitatea% 60-70era murrizten da. Emaitza onak dituzten medikuen aurreikuspenak zuzenean gaixoaren gorputzean dauden pigmentu kantitatearen araberakoak dira. Gehiago, berreskuratzeko aukera gutxiago. Gaixotasuna zirrosia sortu baino lehen diagnostikatu bada, gaixoak bizi-itxaropena normala izateko aukera onak ditu. Azpimarratzekoa da gaixoen% 30 inguru gaixotasunaren konplikazioengatik hiltzen direla, besteak beste, bihotz gutxiegitasuna edo malabsorzio sindromea.

Gaixotasunen prebentzioa

Hemochromatosis gaixotasun larria da eta ehun eta organo askori eragiten die. Prebentzioak aldi berean hainbat arau jarraitzea kontuan hartu beharko luke. Lehenik eta behin, dietak egiteko balio du (proteina ugari duten elikagaien kontsumoa murriztea, baita azido askorbikoa eta burdina duten produktuak ere). Bigarrenik, prebentzioak kontuan hartzen du burdina gorputzean lotzen duten eta azkar kentzen dituzten botika bereziak erabiltzea, medikuaren gertuko zaintzapean. Hirugarrenik, agerikoa ez den sintomarik ezean, medikuak gaixoari agintzen dion drogak erabiltzea da prebentzioa.

Hemokromatosiaren kausak

Hemochromatosis primarioa gaixotasun hereditarioa da eta HFE genearen mutazioak sortzen dira. Gene horren patologia burdina ateratzeko mekanismo okerra sortzen dueta horren ondoren, seinale faltsu bat sortzen da burdin faltagatik. Azkenean, barneko organo askotan burdinez saturatutako pigmentuaren gehiegizko depositua dago, eta horrek prozesu esklerotikoak dakartza.

Bigarren hemochromatosis gorputzean burdin gehiegizko sarrerak sortzen du. Baldintza hau ager daiteke. behin eta berriz errepikatutako odol transfusioekin, burdina prestatzeko gaizki erabiltzea, anemia mota batzuk, alkohol gehiegikeria, hepatitis B edo C, minbizia, proteina gutxiko dieta jarraituz eta beste zenbait gaixotasun.

Diagnostiko

Hemokromatosiaren diagnostikoa biltzen duen lehenengo gauza familia-historia da, gaixoaren herentziaren azterketa.

Hurrengo pausoa izango da laborategiko odol azterketak. Serumean, transferrina eta ferritina burdin maila zehazteko beharrezkoak diren odol azterketak dira horrelako gaixotasuna diagnostikatzeko.

Gernuaren azterketan, hemokromatosiaren seinale garbia burdinaren gehiegizko sekrezioa da (eguneko 10 miligramokoa).

Esternoko zulaketa eta larruazalaren bipsiaren biopsia ere posible dira. Esternoaren zulaketa esterilak hemokromatosia adierazten du burdin maila altuekin. Eta larruazaleko biopsia egiteko, diagnostikoa pigmentu melaninaren deposizio handia dela baieztatuko da.

Gaixotasun hau diagnostikatzeko beste metodo eraginkor bat proba desferal bat da. Desferal sartzen da (burdina duten gehiegizko pigmentuekin lotzeko gai da), gerora gorputza uzten duena. Proba honetako gaixotasunaren sintomak burdina gernua normaltasunaz gain (2 miligramo baino gehiagoko zenbatekoan) esleitzea izango da.

Gibeleko eta pankreako hemochromatosia eta ultrasoinuak identifikatzen lagunduko du.

Gaixotasunaren sintomak

Gaixotasun hau hiru faseetan banatzen da bere garaian:

Gorputza ez dago burdinez gainkargatuta, baina gaixotasunari predisposizio genetikoa dago.
Gorputza burdinez gainkargatuta dago, baina oraindik ez dira sintoma klinikoak agertu.
Gaixotasuna adierazteko etapa.

Gaixotasun hau manifestatzen hasten da helduen garaian. Une honetan, gorputzean metatutako burdina kantitatea 40 gramo izatera iritsi daiteke, eta batzuetan gehiago.

Lehenengo sintomak, normalean, letargia, nekea, pisu galera, libido jaitsiera gizonezkoetan izaten dira sintoma horiek urtebete baino gehiagoz ager daitezkea. Askotan minak izaten dira eskuineko hipokondrioan, artikulazioetan, lehortasunean eta azalaren aldaketetan.

Gaixotasuna detektatzeko eta adierazteko garaian, gaixoak normalean larruazaleko pigmentazioa, zirrosia eta diabetea izaten ditu.

Pigmentazioa gaixotasunaren lehen seinaleetako bat da.. Bere saturazioa gaixotasunaren iraupenaren araberakoa da. Larruazaleko brontze ez-natural bat nabaritzen da gorputzeko eremu irekietan eta aurretik pigmentatuak.
Gaixoen gehienetan burdina gibelean metatzen da. Hori da gibeleko tamainaren gehikuntza, ia paziente guztietan zehazten dena.
Gaixo askoren kasuan, nahaste endokrinoak hautematen dira. Patologia ohikoena diabetesa da.
Gaixoen herenak manifestazio klinikoak dituBihotzeko kalteak naiz.

Hori dela eta, gaixotasunaren sintoma nagusiak hauek dira:

Artikulazio mina eta artritisa,
Azalaren hiperpigmentazioa
Ahulezia eta nekea
Hipertentsio arteriala
Diabetes mellitus
Nahaste endokrinoak
Gibela handitzea.

Gaixoaren senideetan antzeko sintomak gertatzen direnean, gaixotasun honen presentzia susmatzea merezi du.

Konplikazioak

zirrosi. Zirrosiarekin, gibeleko funtzio funtsezkoak nabarmen murrizten dira, hots, desintoxikazioa, proteinen sintesia eta koagulazio faktoreak, eta horrek gizakientzako osasunerako arriskua sortzen du.
Sepsis - gorputzaren infekzio orokorra odolean sartzen diren bakterioak eta toxinak dituzten. Sepsis intoxikazio larriarekin eta gaixoaren egoera okertzen da. Sepsisarekin, infekzioa gorputzeko edozein organo eta sistematan sar daiteke.
Hipogonadismoa sexu-hormonen ekoizpenean gutxitzen den gaixotasuna, inpotentzia, antzutasuna ekar dezakeena.
Artropatia (gaixotasun bateratua) - Hainbat gaixotasun konplexuan, artikulazioetan metabolismoa urratuz.
Tiroid funtzioaren aldaketakproteinen eta karbohidratoen metabolismoaren narriadura dakar.

Hemokromatosi ikastaroaren ezaugarriak

infekzio bakterioekin infekzio aukera handiagoa.
makrozitosia eta ESR maila handitu ziren (ez zirrosiaren ondorioz) hemokromatosi hereditarioarekin identifikatu ziren.
Hemokromatosi hereditarioa diagnostikatzen denean, familiako odol-kideak aztertu behar dira. Gaixotasunaren presentziari buruzko emaitza negatiboen kasuan, azterketa errepikatu behar da 5 urtetik behin.

Hemokromatosi tratamendu gisa, honakoa da:

Burdina iragazteko dieta. Eguneroko dieta batek proteina aberatsak diren elikagaiak izan behar ditu. Gainera, gaixoei ez zaie edari alkoholdunik edaten.
Kanpoko drogak burdina gorputzetik.
odol. Metodo honek burdina gorputzetik kentzen laguntzen du eta gaixoaren egoerari eragin positiboa ematen dio, larruazaleko pigmentazioa eta gibelaren tamaina murriztuz.
Tsitoforez - odola pasatzen den begizta itxi zehatz batetik igaro eta gero itzultzen den prozedura. Gainera, odolaren zati bat kenduko da (normalean hori da bere osagai zelularra).

Burdinaren eduki handiagoa organoetan eta ehunetan sortutako gaixotasun konkomitenteekin batera, tratamendu laguntzailea behar da. Adibidez, diabetesa diagnostikatzen denean, ezinbestekoa da tratamendu egokia egitea eta etengabe kontrolatzea eta gaixotasuna kontrolatzea.

Gaixotasunak eta gibeleko funtzioa okertzeko, jarraipen etengabea eta organo honen egoera zehatza kontrolatu beharko dira. Gaixoek gibeleko tumore gaizto bat garatzeko arrisku handia dute.

Hemokromatosia, gehienetan, mota genetikoa duen gaixotasuna da. Ez da inolako tratamendurik aurkitu gaixotasunaren kausa zuzentzeko. Orain arte, badago eta aktiboki erabiltzen ari da adierazpen klinikoak murriztera zuzendutako neurri multzo berezi bat, konplikazioak izateko aukera murriztea eta gaixoaren egoera arintzeko.

Tratamenduaren eraginkortasuna eta gaixoa berreskuratzeko pronostikoa gaixotasunaren "adinaren" araberakoa izango da. Tratamendu puntuala eta egokia bizitzako urteak hainbat hamarkada luzatzen ditu. Tratamendu osoa egon ezean, gaixoen bizi-itxaropena, azken faseetan gaixotasuna detektatu ondoren, normalean ez da 5 urte baino gehiago izaten.

Prebentziorako gomendioak

Hemokromatosia sarri gaixotasun hereditarioa denez, berehala antzemateko ahaidetasun probabilitate handia dago (% 25 inguru). Diagnostikoa eta 18-30 urte bitarteko odol-ahaideen azterketa. Gaixotasuna lehen faseetan detektatzeko kasuan, konplikazio larriak ekiditea posible da.

Bigarren hemochromatosis gerta ez dadin, dieta orekatua jarraitzea gomendatzen da, burdina duten drogak behar bezala hartzea, derrigorrezko jarraipena eta gibela eta odol gaixotasunak tratatzea.

Behar izanez gero, hemochromatosis-ekin odol emaile izatea posible da. Odol osagaiak bere horretan mantentzen dira, eta gaixotasuna ez da zuzenean odol transfusio baten bidez transmititzen.

Emakume batek hemochromatosia badu, eta haurdunaldia aurkitu edo aurreikusten badu, horren berri eman beharko dio mediku asistenteari. Baina haurdunaldiaren garapen normala egiteko, hori ez da arriskutsua.

Zer da hemochromatosis?

Hemochromatosis gibeleko gaixotasuna da, burdinaren metabolismoaren narriadurarekin bereizten dena. Horrek burdina duten elementuak eta pigmentuak pilatzen ditu organoetan. Etorkizunean, fenomeno horrek organo anitzeko porrotaren sorrera dakar. Gaixotasunak bere izena jaso zuen, larruazalaren eta barneko organoen kolore bereizgarriarengatik.

Oso maiz gertatzen den hemokromatosi hereditarioa da. Bere maiztasuna 3-4 biztanle inguru 1000 biztanleko. Gainera, hemokromatosia ohikoagoa da gizonezkoetan emakumezkoetan baino. Garapen aktiboa da, eta gaixotasunaren lehenengo seinaleak 40-50 urte bitarteko hamarkadetan adierazten hasten dira. Hemokromatosiak ia sistema eta organo guztiei eragiten dielako, hainbat arlotako medikuek parte hartzen dute gaixotasunaren tratamenduan: kardiologia, gastroenterologia, erreumatologia, endokrinologia.

Espezialistek bi gaixotasun mota nagusi bereizten dituzte: lehen mailakoa eta bigarren mailakoa. Hematokromatosi primarioa entzima sistemetan akats bat da. Akats horrek burdina barneko organoetan metatzea eragiten du. Era berean, hemochromatosis primarioa 4 formatan banatzen da, gene akastunaren arabera:

Klasiko autosomiko atzerakoia,
jubenil,
Elkartu gabeko elkartua,
Autosomikoa nagusi.

Bigarren mailako hemochromatosis-aren garapena burdinaren metabolismoan parte hartzen duten entzima-sistemen disfuntzioaren atzean gertatzen da. Bigarren hemochromatosis ere hainbat motatan banatzen da: elikadura, post-transfusioa, metabolikoa, jaioberrikoa, mistoa. Hemokromatosi edozein formaren garapena 3 etapatan gertatzen da: burdina gehiegirik gabe, burdina gehiegirik gabe (sintomarik gabe), gehiegizko burdinekin (sintoma bizien agerpenarekin).

Hemokromatosiaren kausa nagusiak

Hemochromatosis hereditarioa (primarioa) transmisio-gaixotasun mota autosomiko bat da. Inprimaki honen arrazoi nagusia HFE izeneko gene baten mutazioari eman dakioke. Seigarren kromosoman sorbalda motzean dago. Gene horren mutazioek burdina harrapatzeak eragin dute hesteetako zelulek. Horren ondorioz, seinale faltsu bat sortzen da gorputzean eta odolean burdina ez izatearen inguruan. Nahaste honek DCT-1 proteinaren askapen handiagoa eragiten du, burdina lotzen duena. Beraz, hesteetako elementuaren xurgapena hobetzen da.

Gainera, patologiak ehunetan burdina pigmentu gehiegizkoa dakar. Pigmentu gehiegizkoa gertatu bezain pronto, elementu aktibo askoren heriotza antzematen da, prozesu esklerotikoen kausa bihurtzen dena. Bigarren hemochromatosis agerrarazteko arrazoia kanpotik burdina gehiegi sartzea da. Baldintza hau arazo hauen atzeko planoan gertatzen da maiz:

Burdinekin drogak gehiegi sartzea,
talasemia,
anemia,
Porfiria cutaneoa,
Gibeleko zirrosi alkoholikoa,
B hepatitis B, C,
Tumore gaiztoak,
Proteina gutxiko dieta jarraituz.

Gaixotasunaren sintomak

Gibeleko himokromatosia sintoma biziak ditu. Hala ere, gaitz baten lehen zantzuak heldutasunean adierazten hasi dira - 40 urteren ondoren. Bizitzako aldi honetara arte, 40 gramo burdina pilatzen dira gorputzean, eta horrek nabarmen gainditzen ditu baimendutako arau guztiak. Hemokromatosiaren garapenaren fasearen arabera, gaixotasunaren sintomak bereizten dira. Xehetasun gehiagotan kontuan hartzea merezi du.

Garapenaren hasierako etaparen sintomak

Gaitza pixkanaka garatzen da. Hasierako fasean, sintomak ez dira adierazten. Urte askotan gaixoa sintoma orokorrez kexu daiteke: gaixotasuna, ahultasuna, nekea, pisua galtzea, potentzia gutxitzea gizonezkoetan. Gainera, gero eta nabarmenagoak diren seinale hauek batzen hasten dira: gibelean mina, artikulazioetako mina, larruazala lehorra, gizonezkoen testikuluetan aldaketa atrofikoak. Horren ostean, hemokromatosiaren garapen aktiboa gertatzen da.

Hemokromatosiaren etapa aurreratu baten seinaleak

Etapa honen sintoma nagusiak honako konplikazio hauek dira:

Azalaren pigmentazioa
Muskuluetako pigmentazioa,
zirrosia,
Diabetes mellitus.

Hemoskromatosi hereditarioa, beste edozein forma bezala, pigmentazioa da. Gaixotasuna fase garatuan igarotzea da seinale ohikoena eta nagusia. Sintomaren distira gaixotasunaren iraupenaren araberakoa da. Kea eta brontzezko larruazaleko tonuak, gehienetan azaleko eremu irekietan ager daitezen - aurpegia, eskuak, lepoa. Era berean, pigmentazio bereizgarria behatzen da genitaleetan, ardietan.

Gehiegizko burdina gibelean metatzen da batez ere. Hori dela eta, ia paziente guztiek diagnostikatu dute guruinaren gehikuntza. Gibelaren egitura ere aldatu egiten da - palpazioan trinkoagoa eta mingarriagoa bihurtzen da. Gaixoen% 80 diabetesa mellitus garatzen da eta kasu gehienetan intsulina menpekoa da. Aldaketa endokrinoak horrelako zeinuetan ageriko dira:

Disfuntzio hipofisarioa,
Pinu guruinaren hipofuntzioa,
Guruin adrenalen urraketa,
Gonadien disfuntzioa, tiroide guruina.

Hemoskromatosi hereditario primarioan sistema kardiobaskularreko organoetan burdina gehiegizko metaketa kasuen% 95ean gertatzen da. Baina, bihotzaren alboko sintomak gaixotasunaren kasu guztien% 30ean baino ez dira agertzen. Beraz, bihotzaren handitzea, arritmia, gutxiegizko bihotz gutxiegitasuna diagnostikatzen dira. Generoaren arabera sintoma bereizgarriak daude. Beraz, gizonezkoek atrofia testikularra, inpotentzia osoa, ginekomastia dituzte. Emakumeek askotan antzutasuna, amenorrea izaten dute.

Hemokromatosiaren etapa termikoaren sintomak

Epe horretan, espezialistek organoen deskonpentsazio prozesua behatzen dute. Hau hipertentsio arteriala, gibeleko gutxiegitasuna, bihotz gutxiegitasun brikularra, nekeak, distrofiak eta coma diabetikoaren garapena dira. Horrelako kasuetan, gehienetan esophagus, peritonitis, coma diabetiko eta hepatikoen barize dilatatuen hemorragia gertatzen da. Tumorearen neoplasiak garatzeko arriskua handitzen da. 20-30 urte bitarteko aktiboki garatzen den hemochromatosis gaztea, forma arraroa da. Funtsean, gibela eta bihotzaren sistema kaltetuta daude.

Hemokromatosiaren tratamendua

Hemokromatosi terapia oso beharrezkoa da. Tratamendu honen helburu nagusia burdina gorputzetik kentzea da. Baina, oso garrantzitsua da diagnostikoa ondo egitea. Tratamendu horren ostean bakarrik agintzen da. Auto-medikazioa erabat debekatuta dago. Beraz, terapiaren lehen etapa burdina lotzeko drogak hartzea da.

Horrela irensten diren drogak burdineko molekulekin aktiboki lotzen hasten dira, gehiagorekin. Horretarako, desferalen% 10eko soluzioa erabiltzen da maiz. Barruko administraziora zuzenduta dago. Terapia ikastaroa sendagileak agindutakoa da soilik, hemochromatosis-aren ikastaroaren larritasunaren arabera. Batez beste, ikastaroak 2-3 aste irauten ditu.

Hemokromatosiaren tratamendu konplexuan baldintza beharrezkoa da flebotomia. Prozedura hau odoljarioa bezala ere ezagutzen da. Antzinatik, odoljarioak hainbat gaixotasun sendatzen ditu. Eta hemokromatosia ezin hobea da terapia mota honi. Uztearen ondorioz, odol globulu gorrien kopurua gutxitzen da. Horrenbestez, burdin maila ere murriztu egiten da. Gainera, flebotomiak pigmentazioa eta gibeleko disfuntzioak azkar kentzen ditu. Hala ere, garrantzitsua da prozeduraren dosi eta arau guztiak betetzea. Beraz, jaitsiera aldi berean 300-400 ml odol dela uste da. Baina 500 ml odol galtzearekin batera, gaixoa okerrago sentitu daiteke. Nahikoa da prozedura astean 1-2 aldiz egitea.

Tratamendu aldian, baldintza hauek behatzea merezi du:

Alkohola erabat baztertuta,
Dieta osagarriak hartzeari uko egitea,
C bitamina, multivitamin konplexuak hartzeari uko egitea,
Burdina handiko elikagaiak dietatik kanporatzea
Erraz digeritzen diren karbohidratoak erabiltzeari uko egitea.

Odola garbitzeko, espezialistek plasfereresia, zitafresia edo hemosorzioa erabiltzera jo dezakete. Burdina kentzearekin batera, beharrezkoa da gibelaren tratamendu sintomatikoa, bihotz gutxiegitasuna eta diabetesa. Gaixotasunaren tratamendu osoak dieta jakin bat jarraitzea dakar.

Dieta hemokromatosia

Halako gaixotasun batekin dietak paper garrantzitsua du tratamendu prozesuan. Beraz, burdin kopuru handia duten produktuak gaixoaren dietatik erabat baztertzen dira. Hauek dira, besteak beste:

Txerri, behi,
Haragi barazkiak
Pistatxo,
sagarrak,
babarrunak,
artoa,
espinakak,
Perrexila.

Gogoratu behar da haragia zenbat eta ilunagoa izan, orduan eta mikroelementu gehiago dagoela. Hemokromatosiarekin, erabat debekatuta dago edari alkoholikorik ez kontsumitzea. Burdinaren xurgatze handiak C bitamina kontsumitzea dakar. Azido askorbikoa ere baztertu behar da. Adituek diote ez dela beharrezkoa burdina duten produktuak erabat uztea. Beren kontsumoa gutxitu besterik ez duzu egin behar.

Azken finean, hemokromatosia burdin gehiegizko gaixotasuna da. Bere maila normalizatzea merezi du. Burdinaren gabeziak odol gaixotasun larriak eragingo ditu. Dena neurrizkoa izan beharko litzateke. Dieta menua osatzerakoan, haragi iluna ordezkatu behar duzu, buckwheat porridge gariarekin. Horrelako dieta bat betetzeak sendatze prozesua bizkortuko du, gaixoaren egoera orokorra hobetuko du.

Zein da aurreikuspena?

Hemokromatosia hautemateko garaian, gaixoaren bizitza hamarkadetan luzatzen da. Oro har, pronostikoa organoen gainkarga kontuan hartuta zehazten da. Gainera, hemochromatosia heldutasunean gertatzen da, aldi berean gaixotasun kroniko konjuntiboak askotan garatzen direnean. Hemochromatosis terapia egiten ez baduzu, bizimodua gehienez 3-5 urtekoa izango da. Gaitz honekin gibelean, bihotzean eta sistema endokrinoan kalteak daudenean ere pronostikoa kontrakoa da.

Bigarren hemochromatosis garapena saihesteko, merezi du prebentzio arauak jarraitzea. Nagusiak dieta arrazional eta orekatuak dira, burdina prestatzen dutenak medikuaren gainbegiratzeaz gain, aldizkako odol transfusioa, alkohola baztertzea eta gorabeheren jarraipena bihotzeko eta gibeleko gaixotasunen aurrean. Hemochromatosis primarioak familiako emanaldia eskatzen du. Horren ostean, tratamendu eraginkorrena hasten da.

Gibelaren anatomia eta fisiologia

Hemochromatosis-ekin, burdinaren metabolismoan parte hartzen duen gibea da gehien eragiten duena.

Gibela diafragmaren eskuineko kupularen azpian dago. Goian, gibela diafragmaren ondoan dago. Gibelaren ertza txikiagoa 12 saihetsen mailan dago. Gibelaren azpian behazun-maskuria dago. Heldu baten gibearen pisua gorputzaren pisuaren% 3 da gutxi gorabehera.

Gibela kolore marroi gorrixkako organoa da, forma irregularra eta koherentzia leuna. Eskuineko eta ezkerreko lobuluak bereizten ditu. Eskuineko lobuluaren zatia, behazunaren fosa (behazun-ohea) eta gibelaren atea (hainbat ontzi, nerbioak igarotzen diren lekuan) lobulu karratuari deitzen zaio.

Gibela kapsula batez estalita dago gainean. Kapsulan gibela bizigarri duten nerbioak daude. Gibela hepatozito izeneko zelulek osatzen dute. Zelula hauek hainbat proteinen, gatzen sintesian parte hartzen dute eta, era berean, behazunen eraketan parte hartzen dute (prozesu konplexua da, ondorioz, behazunak sortzen dira).

Gibelaren funtzioak:
1. Gorputzari kalte egiten dioten hainbat substantziaren neutralizazioa. Gibelak neutralizatzen ditu hainbat toxina (amoniakoa, azetona, fenola, etanola), pozoiak, alergenoak (gorputzaren erreakzio alergikoa eragiten duten hainbat substantzia).

2. Biltegiaren funtzioa. Gibela glukogenoa da (glukosarengandik eratutako karbohidrato bat), eta glukosaren metabolismoan (metabolismoa) parte hartzen du.
Glicogenoa jan ondoren sortzen da, odolean glukosa-maila nabarmen igotzen denean. Odolean glukosa-maila handiagoa izateak intsulina ekoizten du, eta, gainera, glukosa-glukogenoa bihurtzean parte hartzen du. Odoleko azukre maila jaisten denean, glukogenoa gibelean uzten da, eta glukagonaren eraginpean glukosa bihurtzen da.

3. Gibelak azido biliarra eta bilirubina sintetizatzen ditu. Gerora, behazun-azidoak, bilirrubina eta gibeleko beste substantzia asko erabiltzen dira. Bila likido horixka berde berde bat da. Digestio normalerako beharrezkoa da.
Bilak, duodenoaren lumenean jarrita, entzima ugari aktibatzen ditu (lipasa, tripsina, kimotripsina), eta gantzak apurtzean ere zuzenean parte hartzen du.

4. Gehiegizko hormonak botatzea, bitartekariak (nerbio-bultzada bat egitean parte hartzen duten produktu kimikoak). Gehiegizko hormonak denboran neutralizatzen ez badira, arazo metaboliko larriak eta gorputzaren bizitza osoa gertatzen dira.

5. Bitaminak gordetzea eta metatzea, batez ere A, D, B taldeak₁₂. Gainera, gibela E, K, PP eta azido folikoen metabolismoan (DNAren sintesirako beharrezkoa da) metabolismoan parte hartzen duela azpimarratu nahi dut.

6. Gibelean fetuan soilik dago hematopoiesian. Heldu batean, odolaren koagulazioan (fibrinogenoa, protrombina) sortzen du. Gibelak albumina sintetizatzen du (odol-plasmaren proteina eramaileak).

7. Gibelak digestioan parte hartzen duten hormona batzuk sintetizatzen ditu.

Burdina gorputzean duen papera

Burdina elementu arrasto biologiko ohikoena da. Eguneroko dietan behar den burdin kopurua 10-20 miligramo ingurukoa da batez beste. Horietatik% 10 bakarrik xurgatzen da. Pertsona osasuntsu batek 4-5 gramo burdin inguru ditu. Gehienak hemoglobina (ehunak oxigenoz hornitzeko beharrezkoa), mioglobina, hainbat entzima - katalasa, zitokromoak dira. Burdina, hemoglobinaren barruan dagoena, gorputzeko burdin guztien% 2,7 eta 2,8 inguru osatzen du.

Gizakientzako burdina iturri nagusia janaria da:

haragia
gibela,
giltzurrunak

Produktu hauek burdina erraz digeritzen dute.

Burdina gibelean, bazterrean eta hezur-muinean metatzen da (ferritina (burdina duen proteina)). Behar izanez gero, burdina biltegitik irten eta erabiltzen da.

Burdinaren funtzioak giza gorputzean:

burdina beharrezkoa da globulu gorriak (globulu gorriak) eta hemoglobina (oxigenoa daraman proteina) sintetizatzeko.
Garrantzitsua da sistema immunologikoko zelulen sintesian (globulu zuriak, makrofagoak),
giharretan energia ekoizteko prozesuan funtzioak betetzen ditu
kolesterolaren trukean parte hartzen du,
sustantzia kaltegarrien gorputza desintoxikazioa sustatzen du
Subjektu erradioaktiboen gorputzean metatzea ekiditen du (adibidez plutonioa),
entzima askoren zati bat (katalasa, zitokromoak), odolean dauden proteinak,
DNAren sintesian parte hartzen du.

Hemokromatosiaren sintomak

Azalaren pigmentazioa (aurpegia, besaurrearen aurrealdea, eskuaren goiko zatia, zilborra, sudurra eta kanpoko genitalak). Sintoma hori kasuen% 90ean gertatzen da.
Larruazaleko pigmentazioa hemosiderinaren eta, neurri batean, melaninaren deposizioaren ondorioz gertatzen da.
Hemosiderina burdin oxidoz osatutako pigmentu horia iluna da. Hemoglobina apurtu eta proteina ferritinaren ondoren suntsitu ondoren sortzen da.
Hemosiderina kopuru handia metatuta, larruazala marroi edo brontzezko tonua hartzen du.
Ile falta aurpegian eta gorputzean.
Intentsitate desberdineko sabelean mina, nolabaiteko lokalizaziorik ez izatea.
Sintoma hori kasuen% 30-40an gertatzen da. Sabeleko sabela mina dispeptikoko nahasteekin batera doa.
Sindrome dispeptikoa hainbat sintoma dakartza: goragalea, gorakoa, beherakoa, jateko falta.
Goragalea sentsazio desatsegina da sabelean edo esofagoan zehar. Goragalea ohi da zorabioak, ahultasunak.
Haustura sabeleko edukiaren erupzioa gertatzen da ahoan zehar. Sabela muskulu sabeleko uzkurdura larriagatik gertatzen da.
Beherakoa gaixotasunak maizago bihurtzen dira (egunean 2 aldiz baino gehiago). Beherakoa duten lumak ureztatuak (likidoak) bihurtzen dira.
Gaixoaren presentzia diabetes mellitus. Diabetes mellitus gaixotasun endokrinoa da eta bertan odolean azukrea (glukosa) kantitatearen hazkunde egonkorra (epe luzerako) dago. Arrazoi ugari daude diabetesa lortzeko. Horietako bat ez da intsulina jariatzeko nahikoa. Hankokatosiarekin pankreasan burdin kopuru handia metatzen denean, organo zelula normalak suntsitzen dira. Gerora, fibrosi formak - guruineko zelula normalak zelula konektiboz ordezkatzen dira, bere funtzioa gutxitzen da (ez du intsulina sortzen).
Diabetes mellitus kasuen% 60-80 artean gertatzen da.
hepatomegaly - gibelaren tamainaren gehikuntza. Kasu honetan, burdina metatzea dela eta. Kasuen% 65-70ean gertatzen da.
splenomegaly - Bekaren tamainaren handitze patologikoa. Kasuen% 50-65ean gertatzen da.
zirrosi Oso gaixotasun progresiboa da eta bertan, organo osasuntsuetako zelulak ehun zuntzek ordezkatzen dituzte. Zirrosia kasuen% 30-50ean gertatzen da.
arthralgia - narritadura artikulazioetan. Askotan hemochromatosisarekin, 2 eta 3 behatzetako juntura interfalangialek eragina dute. Pixkanaka-pixkanaka, beste artikulazio batzuk (ulnarra, belauna, sorbalda eta gutxitan hip) hasten dira eragiten. Kexen artean, artikulazioetan mugimenduak mugatzen dira, eta batzuetan haien deformazioa.
Artralgia kasuen% 44an gertatzen da. Erreumatologoaren kontsulta gomendatzen da.
Sexu abusuak. Gehienetan, inpotentzia sexuala da inpotentzia - kasuen% 45ean gertatzen da.
Inpotentzia gizakiak ezin du sexu harreman normal bat izan, edo ez du osatzen. Sexologo baten kontsulta gomendatzen da.
Emakumeen kasuan amenorrea posible da kasuen% 5-15ean.
Amenorrea - 6 hilabetetan edo gehiagotan hilekoaren eza. Ginekologoaren kontsulta gomendatzen da.
Hipopituitarismoa (hormona hipofisario bat edo gehiagoren gabezia), hipogonadismoa (sexu-hormonen kopuru nahikoa) ez dira gutxiak.
Gaixotasun kardiobaskularrak (arritmiak, kardiomiopatiak) kasuen% 20-50ean gertatzen dira.
Arritmia bihotzaren erritmoaren urraketa gertatzen den baldintza da.
Kardiomiopatia bihotzeko gaixotasuna da, eta miokardioa kaltetuta dago.
Horrelako kexarik izanez gero, kardiologo bat kontsultatzea gomendatzen da.

Hematokromatosiarako triada klasikoa deitzen da. Hauek dira: zirrosia, diabetesa eta larruazaleko pigmentazioa. Horrelako triada agertzen da, normalean, burdinaren kontzentrazioa 20 gramora iristen denean, eta hori 5 aldiz gainditzen du arau fisiologikoa.